M E D I Z I N Mienen in Fesseln

Moebius-Patienten können weder lachen noch weinen. Ihr Gesicht ist von Geburt an gelähmt. Manche treibt die Krankheit in den Tod. Andere führen ein (fast) normales Leben - und machen den Verzweifelten Hoffnung

Die letzte Nachricht von Frank stand Anfang Juni 1999 im Internet. Sie endete mit den Worten: "Danke fürs Zuhören, ich werde euch nicht mehr langweilen." Dann war Schluss. Frank reagierte nicht mehr auf die vielen Antwort-Mails, die sich im Internet stapelten. Frank, genannt Jigger, hatte sich umgebracht. Genauso wie vor ihm John, Alban und Mollie. Sie alle hatten eines gemeinsam: Sie litten am Moebius-Syndrom.

Ihre Trauer über Franks Tod zeigen viele seiner Freunde noch immer im Internet, auf den Seiten, auf denen Frank seinen Tod mit den Worten "Ich will nicht länger leben" angekündigt hatte - im Diskussionsforum der Harvard-Universität. "Wir werden dich vermissen", steht dort jetzt auf dem Schwarzen Brett. Und ein anderer Moebius-Kranker schreibt seine Wut und Verzweiflung heraus. "Für alle, die dies hier lesen: All das, was wir erzählen, ist real. Die Depression ist real, die schmerzhaften Erinnerungen sind es, die Einsamkeit." Sie würden gehänselt, weil sie mit offenem Mund äßen, würden angestarrt wegen ihrer Art zu gucken - "es scheint alles hoffnungslos zu sein".

Wer Anna kennen lernt, weiß schnell, warum. Man muss ihr nur ins Gesicht schauen. So, wie man es macht, wenn man sich unterhält, weder musternd noch abschätzend. Da fehlt etwas, etwas Entscheidendes: In ihrem Gesicht passiert nichts. Es bewegt sich nicht. Es freut sich nicht, wenn sie etwas Lustiges erzählt, zeigt keinen Missmut, wenn sie sich ärgert, grübelt nicht, wenn sie überlegt. Es ist leer - als hätte sie eine leblose Maske von sich selbst übergestreift.

Jedes Wort, das Anna sagt, muss ohne die Unterstützung ihres Gesichts auskommen. Und das ist für viele, die das erste Mal einen Moebius-Kranken sehen, ungewohnt, für manche so befremdend, dass sie damit nicht umgehen können. Doch wer Anna kennen lernt, sieht auch, wie eine Moebius-Patientin es schafft, ein normales Leben zu führen. Wie sie damit zurechtkommt, Gefühle nur mittels Worten ausdrücken zu können. Oder Sätze von Kindern wegzustecken: "Die kann ja sprechen." Und es verkraftet, nie richtig lachen zu können. Denn bei Moebius-Patienten sind von Geburt an die meisten Gesichtsmuskeln gelähmt; der für die mimischen Muskeln zuständige Nervus facialis ist ebenso unvollständig angelegt wie der Nervus abducens, der einen Augenmuskel versorgt. Die Patienten können zwar kauen, doch schon beim Trinken läuft ihnen die Flüssigkeit aus dem Mund. Ihre Sprache hört sich verwaschen an. Sie schielen, ihre Augen lassen sich nicht schließen und drohen auszutrocknen. Viele können nicht einmal richtig weinen. Die meisten Moebius-Kranken haben dazu noch verstümmelte Füße und Hände.

Die Chirurgen operieren ein Kunstlächeln ins Gesicht

Die Ursache der angeborenen Krankheit ist noch weitgehend unklar. Wahrscheinlich sind verschiedene Gendefekte verantwortlich dafür, dass sich während der embryonalen Entwicklung Hirngefäße verschließen und jene Areale unterversorgt bleiben, in denen der Gesichts- und der Augennerv entspringen. Heilen lässt sich das Syndrom nicht, komplizierte Operationen können bisher nur ein Kunstlächeln schaffen und die Fehlbildungen der Gliedmaßen korrigieren.

Der Weg zu einem normalen Leben war deswegen auch für Anna nicht einfach. Ungeheure Disziplin erforderte der Unterricht bei der Sprechtherapeutin, den sie als Kind jahrelang besuchte. Wegen der gelähmten Gesichtsmuskeln können Moebius-Kinder erst spät sprechen, dann auch nur undeutlich. Sie musste greifen lernen. An ihrer linken Hand waren die drei äußeren Finger zusammengewachsen, an der rechten hat sie nur eineinhalb Finger. Trotzdem: "Im Kindergarten war ich die Erste, die mit einer Schere umgehen konnte" - gerade wegen der Deformation ihrer Hände. Drei Operationen musste sie im Vorschulalter überstehen, die ihre Hände immer noch nicht normal aussehen lassen.

Es gab auch Rückschläge. Damals zum Beispiel, als sie in Hannover von der Grundschule in die fünfte Klasse kam. Sie war sehr gut in der Schule, galt als Streberin. Vielleicht war auch das ein Grund, "warum die anderen Schüler mich spüren ließen, dass ich nicht zur Klasse gehöre". Eher aber waren es wohl Dinge, die sie nicht konnte. Wie ihr Lachen. Auch heute noch irritiert es: Reißt jemand einen Witz, lacht sie am lautesten. Doch ihr Ausdruck passt nicht dazu. "Ich lache wahrscheinlich lauter, um auszugleichen, dass ich meine Stimmung mit dem Gesicht nicht zeigen kann."

Verabschieden muss man sich aber von der Gleichung "unbewegliches Gesicht = unbeweglicher Geist". Das fällt manchen schwer: Als sich Anna nach dem Abitur bei der Stadt Hannover für eine Ausbildung bewarb, unterstellten ihr die Beamten, sie hätte ihre Bewerbung nicht selbst geschrieben. Wer so ein Gesicht hat, der muss ja blöd sein: "In die hinterste Ecke des Rathauses hätten die mich am liebsten gesteckt!" Deshalb begann sie ihre Ausbildung in Neustadt bei Hannover, wo ihre Eltern schon nach der sechsten Klasse mit ihr hingezogen waren. "Da bin ich nicht mehr ausgegrenzt worden" - weder in der Schule noch während ihrer Fachhochschulausbildung oder später bei der Arbeit im Rechnungsprüfungsamt. "Meinen Chef hat meine Behinderung überhaupt nicht gestört", erzählt sie.

Jetzt ist Anna 29 und seit gut zwei Jahren verheiratet mit Oliver. Über eine Kontaktanzeige haben sie sich kennen gelernt. "Mit leichter körperlicher Behinderung", hatte sie hineingeschrieben, und gerade das machte ihn neugierig. Vorher hatte sie noch keinen Freund. "Ich habe das aber nie auf meine Behinderung geschoben." Sie sei doch eher ein bisschen eigenbrötlerisch, sagt sie.

Ärzte halten Moebius-Kinder oft fälschlich für geistig behindert

Ein typisches Verhalten, meint Klaus Sarimski, Psychologe am Kinderzentrum München, der Moebius-Patienten betreut. Von einer "Neigung, sich zurückzuziehen" spricht er. Kinder mit Moebius-Syndrom wählten häufig "Freizeitbeschäftigungen, die sie isoliert ausüben können". Beim Spielen am Computer oder beim Lesen sieht auch niemand das gelähmte Gesicht. Schon früh merken Moebius-Patienten, dass sie anders sind. Spätestens mit vier Jahren fallen ihnen die Reaktionen der anderen Kinder auf.

Für die Eltern fangen die Probleme schon mit der Geburt an. Die meisten Ärzte kennen das Moebius-Syndrom nicht. Kommt dann ein Kind mit fehlgebildeten Händen oder Füßen zur Welt und starrt sie mit regungslosem Gesicht an, liegt die Diagnose "geistige Behinderung" nah. So kam es auch bei Anna: "Am schlimmsten war, dass die Ärzte meinen Eltern gesagt haben, ich sei ein geistig behindertes Kind. Davon redet mein Vater heute immer noch." Dabei sind Moebius-Patienten "normal" intelligent, Psychologe Sarimski hat bei ihnen nicht häufiger als sonst geistige Behinderungen diagnostiziert.

Nach dem Schock bei der Geburt beginnt das Drama mit der Ernährung des Säuglings. Weil die Mundmuskeln gelähmt sind und die Kinder nicht richtig schlucken können, scheitern alle Stillversuche. Mit dem Fläschchen ist es auch nicht viel leichter. Jeder Versuch zu trinken strengt die Kinder so sehr an, dass sie die Kalorien ihrer Nahrung fast wieder verbrennen. Sie haben ständig Hunger und nehmen in den ersten Monaten nur spärlich zu - die Eltern verzweifeln. Manche Kinder müssen künstlich ernährt werden, damit sie nicht verhungern. Nach diesen Schwierigkeiten beginnt eine zunächst relativ sorgenfreie Zeit, auch für die kleinen Patienten. Kinder bis zum Alter von drei Jahren bemerken nicht, dass ihr Spielkamerad anders aussieht. Aber mit der Einschulung gehen die Hänseleien los. Deswegen raten viele Ärzte wie der plastische Chirurg Ernst Magnus Noah schon vorher, mit vier bis fünf Jahren, zur derzeit einzigen Behandlung: einer Operation.

Bei dieser mikrochirurgischen Methode werden Muskeln vom Oberschenkel entnommen und an die vorhandenen Nerven für den Kaumuskel angeschlossen. In acht bis zehn Stunden schneiden die Chirurgen die Gesichtshaut vom Ohr bis zum Kinn auf, präparieren die gesamte Seite des Gesichts frei und klappen die Gesichtshaut nach vorne. Dann suchen sie mit einer Lupe die Gefäße und Nerven im Gesicht und nähen daran die Nerven des transplantierten Muskelstrangs aus dem Oberschenkel an. Der Operationserfolg hängt davon ab, dass die beiden Nerven zusammenwachsen. Dann muss das Kind das Lachen aber erst lernen: Nur wenn es kräftig zubeißt, verzieht sich das Gesicht zu einem Grinsen. Ein anderer Nerv, an den der Beinmuskel angeschlossen werden kann, ist zuständig fürs Schulterzucken. Wird der genutzt, müssen die Kinder die Schulter hochziehen, um zu lachen. Später einmal, nach hartem Training "kann das Gehirn diese Funktionen entkoppeln", sagt Noah, der diese Operationen in der Klinik für Plastische Chirurgie an der Universität Aachen vornimmt. Dann erst müssen die operierten Moebius-Patienten nicht mehr über ihr Lachen nachdenken und können unbewusst losprusten.

Für viele Betroffene beginnt mit dem Ersatzlachen ein neues Leben. Wie zum Beispiel für Chelsey Thomas. Das Mädchen machte in den USA Schlagzeilen, ihr neues Lachen war in fast jedem amerikanischen Fernsehsender zu sehen. Nach dem Eingriff schickte Bill Clinton ihr eine Grußkarte und Tom Cruise ein Päckchen mit einem Malkasten. Sie wurde von Ronald Zuker operiert, einem kanadischen Chirurgen. Zuker ist für viele Moebius-Kranke in Amerika eine Art Heiland, der aus Totenmasken ein lachendes Gesicht formen kann.

Doch die Ärzte warnen vor zu viel Optimismus. Noah rät, die Erwartungshaltung von Eltern und Betroffenen zu dämpfen. "Wir können zwar etwas machen, aber nicht die feinen Abstimmungen der Mimik ins Gesicht zaubern", sagt der Chirurg. Er transplantiere ja nur einen "plumpen Beinmuskel" ins Gesicht der Kinder. Das ist allerdings nicht einfach. Um sein Handwerk richtig zu lernen, arbeitete Noah von 1994 an für zwei Jahre an einer US-amerikanischen Spezialklinik für Nervenchirurgie. Dort brachte man ihm auch bei, ein Gesamtkonzept für die Behandlung der Moebius-Patienten zu erstellen. In das müssen Ärzte verschiedener Fachbereiche wie Kieferorthopädie oder plastische Chirurgie genauso eingebunden werden wie Krankengymnasten und Sprechtherapeuten. Auch Augenärzte sind ganz wichtig. Moebius-Patienten können ihre Augen nicht nach außen bewegen, der entsprechende Muskel ist gelähmt. Dadurch wirkt ihr Blick starr, andere Menschen fühlen sich oft angestiert. Eine Schieloperation kann hier helfen.

Mit dem Thema Operation hat Anna aber längst abgeschlossen. Dass sich ihr Kopf beim Lesen wörterweise weiter bewegt "wie eine Schreibmaschine" (Ehemann Oliver) und sie nicht dreidimensional sehen kann, ist für sie kein Problem, nicht einmal ein nebensächliches. Auch ihr lebloses Gesicht ist Normalität für sie, sie kennt sich nicht anders. Ihrer Familie und ihren Freunden fällt es nicht mehr auf, ihrem Mann ohnehin nicht: "Trotz der Lähmung kann ich ihre Stimmung im Gesicht ablesen." Und wenn sie schlecht gelaunt sei, sage ihre Mutter häufig: "Zieh nicht so ein Gesicht."

Menschen, die erstmals Moebius-Kranke treffen, empfinden es aber oft als extrem eigenartig und unangenehm, wenn das Gesicht gegenüber bei einem Witz nicht lächelt. So gelten Moebius-Kranke häufig als langweilig. Dabei hätten sie nicht weniger Humor als andere, sagt Psychologe Sarimski. Er rät seinen Patienten deswegen, in Worte zu übersetzen, was sie empfinden: "Die Sprache ist das Entscheidende."

Ganz entscheidend ist aber auch, das Moebius-Syndrom aus seinem Schattendasein zu holen. Im Medizinstudium wird die Krankheit nicht behandelt, und im klinischen Alltag kommen Moebius-Patienten fast nicht vor, weil das Syndrom selten ist. Der Aachener Chirurg Noah schätzt, dass in Deutschland 50 Moebius-Patienten leben. Falco Schleier, Vorsitzender des Vereins Moebius-Syndrom Deutschland, glaubt hingegen, dass es hierzulande bis zu 1000 Betroffene gebe. Viele Kranke bleiben wohl deswegen unerkannt, weil bei ihnen die Gesichtslähmung auf eine Verletzung bei der Geburt zurückgeführt wird. Vor allem aber, weil die wenigsten Ärzte von dem Syndrom je gehört haben, auch an Universitäten. Noah erzählt gerne, wie er einen Jungen im Aachener Klinikumsaufzug traf. Der saß nach einem Eingriff in einem Rollstuhl. Die Ärzte hatten ihm seinen Klumpfuß operiert, das für Noah offensichtliche Moebius-Syndrom hatte jedoch keiner diagnostiziert. Als er die dabei stehende Großmutter fragte, ob sie denn wisse, dass ihr Enkel an dem Syndrom leide, schaute sie ihn mit "ungläubiger Neugier" an. Einige Patienten leben bis ins hohe Alter mit der Vorstellung, sie seien die Einzigen mit diesem "komischen" Gesicht. Anna hat erst vor einem Jahr einen anderen Leidensgenossen kennen gelernt.

Dabei hilft es vielen Betroffenen, zu sehen, dass sie nicht die Einzigen sind. Deswegen auch haben sich Eltern zusammengeschlossen und den Verein Moebius-Syndrom Deutschland gegründet. Hier können sie sich austauschen, Tipps geben und gegenseitig ihr Leid klagen.

Anna kann hier dem Nachwuchs zeigen, wie man als Moebius-Kranke Mut fasst und die Krankheit als etwas Normales begreift. So normal, dass sie jetzt eigene Kinder haben möchte - trotz des erhöhten Risikos von zwei Prozent, ein Baby mit Moebius-Syndrom zu gebären. "Ich denke schon darüber nach, aber es bringt uns nichts ab von unserem Kinderwunsch."