Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Diagnose Rinderwahn

Seine Krankheit ist tödlich. Doch Jonathan Simms lebt immer noch – dank eines gefährlichen Experiments

Don Simms kämpft um das Leben seines Sohnes Jonathan. Der Brite leidet seit September 2001 an vCJD, der menschlichen Variante des Rinderwahns

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Jonathan Simms vor dem Ausbruch der Krankheit mit seiner Freundin Natalie

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Don Simms marschiert durch das Krankenhaus, als sei er der Klinikchef. Er stößt die Tür zur neurochirurgischen Abteilung auf. „Hi, Don!“, rufen einige Angestellte. Andere können sich ein Grinsen nicht verkneifen. Simms ist hier nur Besucher, der gelernte Elektriker ist der Vater eines schwer kranken Patienten. Doch Fachausdrücke wie „Pathogenese“ oder „Hirnstammaktivität“ kommen ihm wie einem altgedienten Mediziner über die Lippen. Ohne mit der Wimper zu zucken, spricht er von den „mit unserem Team assoziierten Ärzten“. In den vergangenen zwei Jahren ist Simms zum Vorkämpfer für die experimentelle Therapie einer erschreckenden Krankheit geworden: vCJD (variant Creutzfeldt-Jacob Disease), die menschliche Form des Rinderwahns. Der untersetzte Mann aus dem Belfaster Arbeiterviertel Springmartin probt den Aufstand gegen den unabwendbaren Tod seines 19-jährigen Sohnes Jonathan.

Don Simms setzte im vergangenen Februar die Behandlung mit einem umstrittenen Wirkstoff gegen die Widerstände des staatlichen Instituts für CJD-Forschung und des britischen Komitees für Medikamentensicherheit durch. Vor wenigen Wochen organisierte er einen Kongress in seiner Heimatstadt Belfast, auf dem Neurologen aus der ganzen Welt mit, wie das British Medical Journal berichtete, „vorsichtigem Optimismus“ erste Anzeichen einer Genesung des Jungen feststellten. Ob das Mittel bei dem zuvor praktisch komatösen Jungen gewirkt habe, sei noch ungewiss, erklärte der Neurologe Nikolai Rainov, doch die Hirnfunktionen hätten sich im Verlauf des verzweifelten Behandlungsversuchs eindeutig verbessert. „Er kann sogar Anweisungen befolgen. Das war vor sechs Monaten nicht der Fall.“

Der Befund hat alle Widerstände im Königreich zu Fall gebracht: Schon in dieser Woche womöglich wird auch einer 18-jährigen Engländerin als zweitem vCJD-Patienten nach demselben Verfahren eine Pumpe eingesetzt, die das in Großbritannien nicht lizenzierte Arzneimittel Pentosan-Polysulfat (PPS) direkt ins Hirn injiziert. Die junge Frau, nur mit dem Kürzel M. identifiziert, ist noch in weit besserer Verfassung als Jonathan Simms. Sie kann schwimmen, kurze Distanzen gehen, braucht aber Hilfe beim Essen, Anziehen und Waschen. Intellektuell sei sie inzwischen auf dem Stand eines Kindes, urteilte die höchste Familienrichterin des Landes, Dame Elizabeth Butler-Sloss. Daher stehe der Familie die Entscheidung über die Behandlung mit Pentosan-Polysulfat zu.

Das Mittel wurde 1949 von der Münchner Bene Arzneimittel GmbH entwickelt. Es wird vor allem in der Veterinärmedizin verwendet. In den USA ist das Präparat bei Blasenreizungen und einigen anderen Indikationen auch für Menschen zugelassen. Trotz seines veritablen Alters weiß niemand genau, wie es wirkt.

Davon lässt sich Don Simms überhaupt nicht beirren. Wie die meisten der wegen ihrer politischen Eigenbrötelei oft geschmähten Ulster-Protestanten ist er von tiefem Misstrauen gegen die Institutionen des Staates beseelt. Er hat Vorstellungen von Recht und Ordnung, die einem zivilisationsverwöhnten Mitteleuropäer kalte Schauer über den Rücken jagen. Die Selbstjustiz der Paramilitärs, die Kleinkriminelle mit Prügeln und Schüssen ins Knie bestrafen, geht ihm oft nicht weit genug. Bei Pädophilen plädiert er für einen Kopfschuss.

Jonathan, das älteste seiner sieben Kinder, erkrankte im September 2001. Doch sein Schicksal war weit früher besiegelt: Verseuchte meat pies, Würste, oder Burger – was immer die tödlichen Erreger in den Darm trug – starteten die schleichende Invasion seines Körpers. Die Route der Erreger ist bekannt, vor allem das Forscherteam des Zürcher BSE-Experten Adriano Aguzzi hat sie in mühevoller Arbeit enttarnt. Zuerst drangen die infektiösen Eiweißpartikel in Jonathans Lymphorgane vor, eroberten dann langsam das periphere Nervensystem. Im Frühstadium ist vCJD daher meist schwer zu erkennen. Erst später setzen die Erreger zum Angriff auf das Hirn an.

Die Krankheit beginnt mit Depressionen, Angstzuständen, Wahnvorstellungen oder Halluzinationen. Nach einem halben Jahr machen sich die typischen neurologischen Ausfälle bemerkbar. Die Patienten verlieren die Kontrolle über ihre Bewegungen. Die Krankheit, die in erster Linie Teenager und junge Menschen befällt, schreitet dann rapide voran. Das Hirn verwandelt sich in eine schwammartige Masse.

Jonathan gehört zu den wenigen Opfern, bei denen sich die Bewegungsstörungen sofort bemerkbar machten. Sein Hausarzt überwies ihn an die neurologische Abteilung des nahen Krankenhauses. Die setzte seinen Namen – wie so oft beim staatlichen Gesundheitsdienst NHS – auf eine Warteliste: Die Untersuchung durch einen Spezialisten sollte in sechs Wochen stattfinden.

Natürlich gibt es Entschuldigungen für die Schwerfälligkeit des Apparats. Entgegen den anfänglichen Befürchtungen ist die menschliche Form der Rinderseuche selten geblieben. Nach offiziellen Zahlen erkrankten im gesamten Königreich bislang 143 Menschen. Sechs sind noch am Leben. Seit drei Jahren ist die Miniepidemie wieder im Abklingen. In Nordirland wurden ganze drei Fälle bekannt.

Aber die Statistik ist kein Trost. Don Simms unterlief das System zum ersten Mal, indem er seinen Sohn kurzerhand in die Notaufnahme brachte. Erst am Krankenbett fanden der Patient und die Überweisung des Hausarztes zusammen. Da sah Simms die fatalen Buchstaben vCJD schwarz auf weiß – und nahm das weitere Verfahren in die Hand. Er verbot den Ärzten, Jonathan die Wahrheit zu sagen. „Das hätte ihm den Lebensmut geraubt.“ Er ließ den Jungen in dem Glauben, an multipler Sklerose erkrankt zu sein.

Zu Hause setzte Simms sich an den Computer. Wer sich im Internet über BSE und vCJD kundig machen will, sticht schnell in ein Wespennest abstruser Verschwörungstheorien, geheimnisvoller Irrwege und gekränkter wissenschaftlicher Eitelkeit. Der Elektriker aus Ulster hielt sich an seinen gesunden Menschenverstand. Er hatte noch nie von PPS gehört. Er wusste nicht, dass das Berliner Robert Koch-Institut in den achtziger Jahren versucht hatte, die Substanz zur Behandlung von Scrapie, einer bei Schafen verbreiteten, BSE-ähnlichen Hirnerkrankung einzusetzen. Er stieß in einem Bericht aus Japan auf das Präparat.

Dort hatten Forscher Mäuse mit Prionen – den Erregern von BSE und vCJD – infiziert und ihnen verschiedene Medikamente ins Hirn gespritzt. PPS-Infusionen erwiesen sich als die vielversprechendste Prozedur. Bei frühem Behandlungsbeginn überlebten die Tiere dreimal so lange wie eine Kontrollgruppe, bei späterer Behandlung zweimal so lange. Prionen, die sich sonst wie Metastasen im Hirn ausbreiten, hörten auf, sich zu vermehren. Auch nach zweimonatiger Behandlung beobachteten die Japaner keine toxischen Nebenwirkungen.

Ein verzweifelter Versuch

Seine Suche führte Simms auch zu Stephen Dealler. Der BSE-Forscher unterhält eine eigene Website (www.priondata.org), die Dealler als führenden Kopf der an Jonathan erprobten PPS-Technologie beschreibt. Eine Darstellung, die Don Simms empört abstreitet. „Dealler“, sagt er, „ist ein guter Kerl, doch er redet viel Stuss. Er gehört zu unserem Team. Aber er sucht immer das Rampenlicht.“

Immerhin war der Mikrobiologe aus dem nord-englischen Lancaster schon lange von PPS überzeugt. Dennoch wimmelte er die Bitten von Simms ab. Er hielt es für unmöglich, das Medikament wie bei Mäusen direkt ins Hirn zu spritzen. Oral verabreichtes PPS, mit dem infizierte Mäuse am Edinburgher Institut für Tiergesundheit behandelt wurden, zeigte keine Wirkung. Aber Simms ist keiner, der ein Nein akzeptiert. Er klickte weiter durchs Internet. Bis er einen Arzt in Bristol fand, der eine Pumpe entwickelt hatte, die Medikamente zur Parkinsontherapie ins Hirn injiziert. Der riet ihm, sich an Nikolai Rainov zu wenden. Der bulgarische, in Liverpool tätige Neurologe hatte in den USA Erfahrungen mit der zerebralen Infusion von Krebsmitteln gesammelt.

Simms organisierte ein Treffen. Sein „Team“ nahm Form an. Bald fand sich auch ein Neurochirurg, der bereit war, die zur Infusion benötigte Pumpe und die in das Hirn führenden Kanülen und Katheter zu implantieren. Aber der Gesundheitsdienst stellte sich quer. Die Krankenhausmanager wollten weder die Kosten noch die Risiken einer solchen Operation tragen.

Sie konnten sich auf die Behandlungsrichtlinien des Instituts für CJD-Forschung berufen – palliative Versorgung, psychologische Betreuung. Kurz: zu Tode pflegen. Die Internet-Seite des Instituts (www.cjd.ed.ac.uk) lässt keinen Zweifel, dass man dort bis heute an kein Heilverfahren glaubt. Will man diesen Standpunkt mit dessen Wissenschaftlern oder mit Mitarbeitern des britischen Gesundheitsministeriums erörtern, reagieren sie weder auf Bitten um Rückruf, noch antworten sie auf E-Mails oder geben Erklärungen ab. Wollen sie die im öffentlichen Bewusstsein weitgehend vergessenen Folgen des Rinderwahns nicht wieder in Erinnerung rufen? Fürchten sie um ihre Reputation?

Adriano Aguzzi ist weniger zimperlich. Der italienischstämmige Forscher verfügt über ein explosives Temperament. Zunächst stampft er die mehr als magere wissenschaftliche Deckung für den Versuch seiner britischen Kollegen in Grund und Boden. Dann aber sagt auch er: „Als compassionate treatment, als letzten verzweifelten Versuch, kann man so etwas machen.“ Die Verkündung von angeblich spektakulären Erfolgen per Pressekonferenz, ohne externe Begutachtung, das alles sei allerdings sehr unprofessionell. Ob wirklich eine Besserung eingetreten sei? „Das ist fast unmöglich zu sagen.“

Gewarnt hatten die Belfaster Ärzte Simms auch vor möglichen Folgen der Behandlung: Wasseransammlungen im Kopf, Hirnblutung, epileptische Anfälle. Aber die Alternative? Sich dem Tod fügen? Das entspricht nicht seinem Temperament. Don Simms tat eine Klinik in Deutschland auf, die sich bereiterklärte, die Operation durchzuführen, dann aber in letzter Minute einen Rückzieher machte. Die Umstände der Absage sind undurchsichtig. Niemand will sich dazu äußern. Einer Version zufolge übte das Londoner Gesundheitsministerium Druck auf die Bundesregierung aus.

Das Urteil lautet: Therapie

Simms heuerte zwei Rechtsanwaltbüros an. Die leiteten im Frühherbst 2002 ein Gerichtsverfahren ein. Im Dezember, über ein Jahr nach der Diagnose, Jonathans Zustand hatte sich mittlerweile drastisch verschlimmert, entschied das oberste englische Familiengericht, es wäre „unverantwortlich und unethisch“, den Versuch mit PPS zu unterlassen. Die Richterin verknüpfte ihr Urteil mit der Verfügung, dass weder die Klinik noch die behandelnden Ärzte identifiziert werden dürfen. Den Ärzten wurde untersagt, sich öffentlich zu äußern.

Im Februar 2003 begann die Prozedur mit einer Infusion. Die befürchteten Nebenwirkungen blieben aus. Im März wurde die Infusionspumpe unter der Bauchdecke eingenäht. Wenige Wochen später kam Jonathan nach Hause. Laura Woolfson, wissenschaftliche Mitarbeiterin der Abteilung für Anästhesie der Universität Manchester, fliegt seither einmal monatlich nach Belfast und misst mit einem in ihrem Institut entwickelten Gerät feinste Abweichungen seines Herzschlages. Prionen zerstören Hirnstammzellen, die den Herzrhythmus kontrollieren. Deshalb, so die Theorie, geben Messungen des Herzschlages Auskunft über den Stand der Krankheit. Woolfson findet jedes Mal ermutigendere Werte. Hat das unkonventionelle Arzneimittel die Zersetzung des Hirns nicht nur gestoppt, sondern tasächlich einen Heilungsprozess eingeleitet?

Simms hat seinen Elektrikerkittel an den Nagel gehängt. Die „Kampagne“, wie er sie nennt, habe 150000 Euro verschlungen. Die finanzierte er aus Spenden und Erspartem. Die Familie lebt von Zuwendungen des Staates. Entweder er oder seine Frau sind fast ständig am Bett des Sohns.

Der liegt gegenwärtig wieder im Krankenhaus. Eine Komplikation mit dem Katheter, der vermutlich unter der Schädeldecke leckt, eine Wasseransammlung, erhöhte Temperatur. Am Telefon berichtet Don Simms besorgten Anrufern mit unerschütterlichem Optimismus: „Der Junge hat den Rückschlag überwunden. Er ist der tapferste Mensch, dem ich je begegnet bin.“

Jonathans Einzelzimmer liegt am Ende der Station. Die Mutter sitzt neben dem Bett. Ein Monitor piept. Die Infusionspumpe zeichnet sich brieftaschenförmig unter der Bauchdecke ab. Der linke Arm ist angewinkelt und zuckt unkontrolliert. Die Augen in dem blassen Gesicht sind geschlossen. Die Lider scheinen übernatürlich groß. Weißer Schaum steht auf den Lippen. Der junge Mann nimmt nichts wahr, auch nicht die Krankenschwester, die ihm den Schaum von den Lippen wischt. Vater Simms, jetzt ganz Selfmade-Arzt am Krankenbett, inspiziert die Fieberkurve, sie ist auf 38,0 gefallen, die Flüssigkeitswerte, eine Beule und zwei frische Narben auf dem Schädel. Die eine ist verheilt, die andere nicht. Er redet von der Notwendigkeit, die Beule zu punktieren, um den Schädeldruck zu verringern. Der mache den Jungen so schläfrig.

Auf die Frage, ob er nie die Möglichkeit erwäge, dass Jonathan trotz allem stürbe, erwidert Simms erstaunt: „Jonathan?“