Huntington-Krankheit : "Da war ich tot"

Als einer der Ersten hat Rainer Wegener einen Gentest für die Huntington-Krankheit gemacht. Seitdem weiß er: Er wird an dem Nervenleiden sterben.

Rainer Wegener erfuhr früh, dass er genauso sterben wird wie seine Mutter. Lange vor seinem Tod wird er die Kontrolle über seine Bewegungen verlieren, irgendwann auch die Sprache. Wegener weiß das aus seinen Genen.

Noch bemerkt man nur leichte Symptome. Seine Gesten beginnen oft jäh und enden im Nichts. Hin und wieder zucken seine Arme; mit einer ausladenden Körpersprache versucht er das zu vertuschen. Man könnte auch denken, seine Gestik sei einfach impulsiv, sein Sprechen bedacht, als könnten Wörter manchmal seinen Mund nicht sofort verlassen. In einem fortgeschrittenen Stadium wird man ihn oft für betrunken halten, wenn er wankt und lallt. Die Krankheit wird seine Persönlichkeit verändern, ihn aggressiv machen – oder depressiv.

Im Sommer des Jahres 1995 war Rainer Wegener einer der Ersten, die in Deutschland den Gentest für die tödliche Erbkrankheit Morbus Huntington machten. Das Nervenleiden war eine der Erbkrankheiten, deren Ursache früh entdeckt wurde. Vor 20 Jahren spürte man den Defekt im Huntingtin-Gen auf. Seither gibt es auch hierzulande einen Gentest für die Veranlagung. Das Nervenleiden lässt sich damit zweifelsfrei prognostizieren, schon viele Jahrzehnte vor dem Ausbruch. Zehn bis 25 Jahre nach Auftritt der ersten Symptome leben die Menschen mit der Krankheit. "Als ich das Ergebnis erfuhr, war ich tot", sagt Wegener.

Noch immer ist es schwierig, den Ausbruch vieler Krankheiten per Gendiagnose vorherzusagen. Oft spielen zu viele Gene eine Rolle, außerdem Umwelteinflüsse und das eigene Handeln. Aber Huntington ist präziser vorhersehbar – und bis heute nicht heilbar. Kinder mit einem Elternteil, das daran erkrankte, haben ein Risiko von 50 Prozent, die fatale Mutation zu erben, an deren Folgen die Nervenzellen im Gehirn allmählich zugrunde gehen. Der Gentest gibt ihnen Gewissheit. Er kann sie entweder von ihrer Lebensangst befreien. Oder sie damit konfrontieren, dass sie einmal das durchstehen müssen, was sie bei ihren Eltern erlebt haben. Der Test kann sogar zeigen, wie früh die Krankheit wahrscheinlich ausbrechen und wie rapide ihr Zustand sich verschlechtern wird.

Seinem eineiigen Zwillingsbruder durfte er nicht sagen, was er wusste

Rainer Wegener wusste schon als Jugendlicher, dass ihm seine Mutter möglicherweise die Mutation für Huntington weitergegeben haben könnte. Dennoch fühlte er sich sicher. Eine Mischung aus Trotz, Optimismus und Verdrängung stärkte seinen Glauben, gesund zu sein. Er wollte nur die medizinische Bestätigung, dass er recht hatte. Deshalb machte er den Gentest. Mit 31 Jahren fuhr er von Kassel nach Göttingen und ließ sich ein paar Milliliter Blut abnehmen. Drei Monate musste er auf das Ergebnis warten. Nicht dass der Test so lange gedauert hätte – die Frist ist eine gesetzlich verordnete Bedenkzeit. Jeder soll noch einmal die Chance haben, sein Wissenwollen zu widerrufen. Wegener dachte keinen Moment daran, seine Frage zurückzunehmen.

Nach der vorgeschriebenen Zeit kam er wieder. Die Ärztin eröffnete ihm, er werde erkranken. Ihm wurde schwindlig, sein Kreislauf kippte. "Möchten Sie einen Kaffee?", fragte die Ärztin, etwas anderes fiel ihr nicht ein.

Wegener konnte das genetische Todesurteil zunächst nicht akzeptieren. Mit seinem eineiigen Zwillingsbruder durfte er nicht über das Ergebnis sprechen. Beider Gene sind identisch, sie werden ihr Schicksal teilen. Doch der Bruder wollte sein Risiko weiter verdrängen und hoffen. Nicht wissen, was sein Bruder wusste. Vor dem Test hatten die beiden eine sehr enge Beziehung. Danach wäre sie beinahe zerbrochen, weil sie nicht über das sprechen konnten, was Rainer Wegener am meisten bewegte. Im ersten Moment wollte er das Ergebnis am liebsten wieder zurückgeben. Er grübelte. "Was bringt mir dieses Wissen?"

"Sicherheit", sagt Michael Hayden. Der Genetiker sitzt auf der anderen Seite des Globus im kanadischen Vancouver an seinem Schreibtisch. Er gehört zu den Wissenschaftlern, die den Test damals entwickelten. "Menschen können nach der Genuntersuchung endlich planen. Ob sie lieber auf eine Vollzeitpflege sparen wollen oder sich ein Wohnmobil kaufen, um durch Kanada zu reisen." Fast täglich spricht er in seinem Genetik-Institut mit Angehörigen Erkrankter. Er leitet die einzige offizielle Teststelle in der Provinz British Columbia. Tausende Testergebnisse hat er bereits verkündet. "Dennoch hat jeder Patient seine eigene Geschichte", sagt Hayden, "einzigartig und berührend. Diese Menschen sind für mich sehr mutig." Sie gingen durch diesen Test, um ihr Leben zu verbessern – und das der Menschen um sie herum, indem sie zum Beispiel an Forschungsprojekten teilnähmen.

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Kommentare

32 Kommentare Seite 1 von 2 Kommentieren

Eine Überschrift

Man braucht schon starke Nerven, um das Ergebnis eines genetischen Tests erfahren zu wollen, bei dem es im Falle eines positiven Ergebnisses kein Entrinnen gibt. Man wird erkranken und man kann nichts dagegen tun.
Nichtwissen ist in manchen Fällen ein Segen.

Wenn eine Frau z.B. erfährt, dass sie das Gen BRAC 1 hat, kann sie eine präventive Mastektomie durchführen lassen. Aber bei Huntington...

Der Zwillingsbruder wusste bereits Bescheid

Sehr geehrter mirinord,

leider habe ich Ihren Kommentar gerade erst gelesen. Sie sprechen einen wichtigen Punkt an: Natürlich wäre es nicht in Frage gekommen, den Artikel zu veröffentlichen, solange der Zwillingsbruder seine genetische Veranlagung nicht kannte. Doch zum Zeitpunkt der Veröffentlichung wusste er bereits Bescheid, die ersten Symptome waren da ja schon aufgetreten, bei ihm sowie bei seinem Bruder.

Freundliche Grüße

Franziska Draeger

Es ist aber anders

Sie würden wahrscheinlich staunen, wenn Sie wüssten, wieviele Menschen mit Morbus Huntington Kinder bekommen haben, selbst als sie bereits wussten oder es hätten wissen können, dass sie die pathologische Mutation tragen. Ich habe im beruflichen Alltag noch keinen Huntington-Patienten ohne Kinder angetroffen. Es reicht eigentlich, dass diese Patienten sich später häufig - nicht zu knapp - Vorwürfe machen, dass sie diese Kinder bekommen haben. Da brauchen jetzt nicht noch Nichtbetroffene daherkommen und Sprüche klopfen.

Im übrigen verweise ich auf Kommentar #3. Wer entscheidet, wer Kinder bekommen darf und wer nicht?

Habe mich bereits klarer ausgedrückt

Dann verweise ich mal auf die Berichtigung meines eigenen Kommentars. Bitte sparen Sie sich Unterstellungen wie "Sprüche klopfen eines Unbeteiligten" oder dass ich schreiben würde, es müsse vorgeschrieben werden wer Kinder bekommen darf und wer nicht. Gerade bei den heutigen Möglichkeiten wie z.B. Adoptionen etc. sollte man durchaus nachdenken bevor man ein Kind zeugt. Die Wahl ist NATÜRLICH jedem selbst überlassen. Wenn ich aber lese was Sie beschreiben, ist es sicherlich nicht verkehrt sich vorher über die Entscheidung Gedanken zu machen. Denn wie z.B. Kommentar 17 zeigt betrifft die Entscheidung nicht nur einen selbst.

Adoption ist keine ernsthafte Option

Das mit der Adoption meinen Sie jetzt aber nicht ernst, oder? Welches Jugendamt würde ein zur Adoption freigegebenes Kind in eine Familie schicken, wo einer der Eltern Morbus Huntington hat? Wo es sowieso schon mehr als zehnmal so viele Adoptionswillige wie entsprechende Kinder gibt und die Anzahl der erfolgten Adoptionen seit Jahren sinkt?

Ja, Informationen zur Verfügung stellen, wenn die Betroffenen dieses möchten. Es gibt aber ein Recht auf Nichtwissen. Und es gibt selbstverständlich das Recht, sich auch nach einem positiven Gentest bewusst für ein Kind zu entscheiden. Auch wenn dieses zu 50% die Mutation erben wird.

Genauso haben Eltern das Recht, sich gegen eine pränatale Trisomie21-Untersuchung zu entscheiden. Weil sie es ohnehin austragen würden, ob das Kind nun den Genfehler hat oder nicht. Oder sie machen zwar den Test, bekommen das Kind aber trotz positivem Ergebnis.

Es gibt das Recht auf Leben. Aber kein Kind kann für sich beanspruchen, bitteschön nur dann auf die Welt kommen zu dürfen, wenn es dann gesund und putzmunter, ohne Krankheiten, ohne Unfälle, ohne Leiden und überhaupt happy bis zum Gehtnichtmehr 100 Jahre alt werden und dann friedlich einschlafen kann. Das können keine Eltern keinem Kind garantieren.

Sicher ist das Verhalten von kinderzeugenden Huntigton-Patienten nicht rational. Aber was ist im Bereich der Fortpflanzung schon rational?

Meinen defizitären Kenntnissen

zufolge, ist es der blanke Hohn, die ethischen Bedenken beim Aussieben genetisch maklelosen Nachwuchses mit dem Verweis abzubügeln, das sei alles biologisch betrachtet die technische Ausweitung von pheromoninduzierter Partnerwahl. Bei solchen Biologismen ist es dann in der Tat höchste Zeit für ein "Nie Wieder".
Das grundsätzliche Problem in diesen Fragen ist moralisch und nicht biologisch. Wer legt denn die Kriterien fest, nach denen ein Leben zu beurteilen ist- als "Geschenk" oder als "Bürde"? Was bedeutet es denn für die unantastbare Menschenwürde, wenn solche Kriterien formuliert werden? Und ist eine solche Relativierung der Menschenwürde nicht doch eine Gefahr für alle Lebenden von heute und Morgen? Fragen über Fragen, keine davon lässt sich mit Biologie beantworten. Zumindest wenn man aus einer deskriptiven Naturwissenschaft keine normative Weltanschauung macht. Das geht in der Tat immer wieder schief. Moralisch folgt nichts aber auch nichts daraus, dass der Pfau mit dem prächtigsten Schwanzgefieder das Weibchen kriegt.

Hallo outis,
ein Kind von vorn herein nicht zu zeugen, dessen Wahrscheinlichkeit an C. huntington zu erkranken bei 50% liegt, ist m.E. nach verantwortungsvoll.
Sie kenne sicher diese Erkrankung nicht. Ich als Altenpfleger habe solche Fälle erlebt, einen bis zum bitteren Ende. Wünschen sie sich, solch ein Ende eines Menschen nicht sehen zu müssen. Man kann über Moral und Ethikk trefflich streiten. Aber auch die Kirche und andere sog. moralische Instanzen haben keinen Alleinvertretungsanspruch auf die Bewertung dieser Themen oder die reine Wahrheit gepachtet.
Da ich sie nicht kenne, möchte ich sie nicht persönlich angreifen, aber als Außenstehender läßt sich immer gut moralisieren.
MfG
Kochfisch

herr wegener

könnte mal ausprobieren mit psychobionik zu arbeiten. das hilft oft auch bei scheinbar unheilbaren krankheiten (symptomen), weil irgendwann ist dieser gendefekt ja entstanden in seinen vorfahren. jedenfalls kommt man mit genforschung nicht an die ursache der erkrankung, eher versucht man damit schon entstandene folgeerscheinungen anzugehen, welche sich in der genetik nur ausdruecken. also eine 'körpermechanische' fehlerbehebung, aber keine ursachenerkenntnis und die auflösung der ursachen

naja, die repeat mutation

ist eine reaktion und keine ursache, wie sie es hier beschreiben. selbst wenn sie repeat mutation in den griff bekommen, haben sie hauptsächlich die darueberliegende reaktion beeinflusst.
ihr kommentarkollege porph hat ausserdem anerkannten forschungskollegen gehörig auf die fuesse getreten, in seiner ausfuehrung. prof. haken nur mal am anfang genannt. auch ergebnissen aus hirnforschung und psychotherapie.
auf ihre frage:
wieso menschen gesunden in der psychobionik, wenn ihre die krankheit betreffenden psychischen muster gesunden (die software) weis man nicht. man nutzt den effekt nur. (sie wissen auch nicht die ursachen der repeat mutation, sondern nutzen nur effekte). man nutzt den beschriebenen effekt (prof. haken), ueber die neuordung von systemen hin zu emergenten neuzuständen. der berufsverband hat nichts dagegen, kontakt mit ehemals erkrankten aufzunehmen welche schwerste augenleiden, diabetes, krebs hatten. ausserdem war es nur ein vorschlag an hr. wegener mit seinem unheilbaren leiden