Huntington-Krankheit: "Da war ich tot"
Als einer der Ersten hat Rainer Wegener einen Gentest für die Huntington-Krankheit gemacht. Seitdem weiß er: Er wird an dem Nervenleiden sterben.
Rainer Wegener erfuhr früh, dass er genauso sterben wird wie seine Mutter. Lange vor seinem Tod wird er die Kontrolle über seine Bewegungen verlieren, irgendwann auch die Sprache. Wegener weiß das aus seinen Genen.
Noch bemerkt man nur leichte Symptome. Seine Gesten beginnen oft jäh und enden im Nichts. Hin und wieder zucken seine Arme; mit einer ausladenden Körpersprache versucht er das zu vertuschen. Man könnte auch denken, seine Gestik sei einfach impulsiv, sein Sprechen bedacht, als könnten Wörter manchmal seinen Mund nicht sofort verlassen. In einem fortgeschrittenen Stadium wird man ihn oft für betrunken halten, wenn er wankt und lallt. Die Krankheit wird seine Persönlichkeit verändern, ihn aggressiv machen – oder depressiv.
Im Sommer des Jahres 1995 war Rainer Wegener einer der Ersten, die in Deutschland den Gentest für die tödliche Erbkrankheit Morbus Huntington machten. Das Nervenleiden war eine der Erbkrankheiten, deren Ursache früh entdeckt wurde. Vor 20 Jahren spürte man den Defekt im Huntingtin-Gen auf. Seither gibt es auch hierzulande einen Gentest für die Veranlagung. Das Nervenleiden lässt sich damit zweifelsfrei prognostizieren, schon viele Jahrzehnte vor dem Ausbruch. Zehn bis 25 Jahre nach Auftritt der ersten Symptome leben die Menschen mit der Krankheit. »Als ich das Ergebnis erfuhr, war ich tot«, sagt Wegener.
Noch immer ist es schwierig, den Ausbruch vieler Krankheiten per Gendiagnose vorherzusagen. Oft spielen zu viele Gene eine Rolle, außerdem Umwelteinflüsse und das eigene Handeln. Aber Huntington ist präziser vorhersehbar – und bis heute nicht heilbar. Kinder mit einem Elternteil, das daran erkrankte, haben ein Risiko von 50 Prozent, die fatale Mutation zu erben, an deren Folgen die Nervenzellen im Gehirn allmählich zugrunde gehen. Der Gentest gibt ihnen Gewissheit. Er kann sie entweder von ihrer Lebensangst befreien. Oder sie damit konfrontieren, dass sie einmal das durchstehen müssen, was sie bei ihren Eltern erlebt haben. Der Test kann sogar zeigen, wie früh die Krankheit wahrscheinlich ausbrechen und wie rapide ihr Zustand sich verschlechtern wird.
Seinem eineiigen Zwillingsbruder durfte er nicht sagen, was er wusste
Rainer Wegener wusste schon als Jugendlicher, dass ihm seine Mutter möglicherweise die Mutation für Huntington weitergegeben haben könnte. Dennoch fühlte er sich sicher. Eine Mischung aus Trotz, Optimismus und Verdrängung stärkte seinen Glauben, gesund zu sein. Er wollte nur die medizinische Bestätigung, dass er recht hatte. Deshalb machte er den Gentest. Mit 31 Jahren fuhr er von Kassel nach Göttingen und ließ sich ein paar Milliliter Blut abnehmen. Drei Monate musste er auf das Ergebnis warten. Nicht dass der Test so lange gedauert hätte – die Frist ist eine gesetzlich verordnete Bedenkzeit. Jeder soll noch einmal die Chance haben, sein Wissenwollen zu widerrufen. Wegener dachte keinen Moment daran, seine Frage zurückzunehmen.
- Morbus Huntington: Das Nervenleiden
Die Krankheit, früher Veitstanz genannt, bricht vom 40. Lebensjahr an aus. Betroffene entwickeln erst Bewegungs- und Sprachstörungen, unkontrolliertes Zucken und Lallen. Später kommt es zu psychischen Veränderungen wie Aggressivität. Die Symptome verschlimmern sich durch das Sterben von Hirnzellen.
- Der Genfehler
Die Ursache wurde 1993 entdeckt: Eine Genmutation verändert ein Eiweiß namens Huntingtin. Das normale Protein enthält einen Abschnitt, in dem die Aminosäure Glutamin bis zu 35-mal aufeinanderfolgt. Kommt sie durch die Mutation öfter vor, wirkt das Eiweiß giftig und lässt Nervenzellen sterben.
- Behandlung
Trotz intensiver Forschung gibt es bislang noch keine Therapie.
Nach der vorgeschriebenen Zeit kam er wieder. Die Ärztin eröffnete ihm, er werde erkranken. Ihm wurde schwindlig, sein Kreislauf kippte. »Möchten Sie einen Kaffee?«, fragte die Ärztin, etwas anderes fiel ihr nicht ein.
Wegener konnte das genetische Todesurteil zunächst nicht akzeptieren. Mit seinem eineiigen Zwillingsbruder durfte er nicht über das Ergebnis sprechen. Beider Gene sind identisch, sie werden ihr Schicksal teilen. Doch der Bruder wollte sein Risiko weiter verdrängen und hoffen. Nicht wissen, was sein Bruder wusste. Vor dem Test hatten die beiden eine sehr enge Beziehung. Danach wäre sie beinahe zerbrochen, weil sie nicht über das sprechen konnten, was Rainer Wegener am meisten bewegte. Im ersten Moment wollte er das Ergebnis am liebsten wieder zurückgeben. Er grübelte. »Was bringt mir dieses Wissen?«
»Sicherheit«, sagt Michael Hayden. Der Genetiker sitzt auf der anderen Seite des Globus im kanadischen Vancouver an seinem Schreibtisch. Er gehört zu den Wissenschaftlern, die den Test damals entwickelten. »Menschen können nach der Genuntersuchung endlich planen. Ob sie lieber auf eine Vollzeitpflege sparen wollen oder sich ein Wohnmobil kaufen, um durch Kanada zu reisen.« Fast täglich spricht er in seinem Genetik-Institut mit Angehörigen Erkrankter. Er leitet die einzige offizielle Teststelle in der Provinz British Columbia. Tausende Testergebnisse hat er bereits verkündet. »Dennoch hat jeder Patient seine eigene Geschichte«, sagt Hayden, »einzigartig und berührend. Diese Menschen sind für mich sehr mutig.« Sie gingen durch diesen Test, um ihr Leben zu verbessern – und das der Menschen um sie herum, indem sie zum Beispiel an Forschungsprojekten teilnähmen.
Dem Text zu urteilen weiß es der Bruder wohl mittlerweile. Der Test liegt mehr als ein Jahrzehnt zurück.
Könnte mich in meine Interpretation natürlich irren.
Nun zum Thema. Ein Freund aus meiner Kindheit wird das selbe Schicksal teilen, denn seine Mutter leidet auch darunter und war eine gute Freundin meiner Mutter. Es ist sehr schmerzhaft zu erfahren was mit den Betroffenen passiert. Aus einer lebenslustigen Frau, die mit uns Kindern spielte und für uns kochte wurde nach kurzer Zeit eine unbeholfenes Kind. Mal zornig, mal wieder bei Bewusstsein, nur waren die Schwankungen deutlich heftiger als bei Alzheimer.
Meine Mutter versuchte mit ihrer Freundin dennoch immer wieder Sachen zu unternehmen, wenn diese bei Verstand war. Bei der letzen Begegnung kann ich mich nur noch daran erinnern, wie meine Mutter weinend nach Hause kam und schluchzend sagte das ihre Freundin sich nicht mehr an den Namen meiner Mutter erinnert,
Der Mann dieser Frau verfiel nach kurzer Zeit dem Alkohol, konnte sich aber wieder davon lösen und besucht seine Partnerin im Pflegeheim regelmäßig, selbst nachdem er erfuhr das seine beiden Söhne die gleiche Krankheit haben werden.
Auch wenn das Leiden eher selten ist, die Lebenläufe dahinter sind umso tragischer.
Sie würden wahrscheinlich staunen, wenn Sie wüssten, wieviele Menschen mit Morbus Huntington Kinder bekommen haben, selbst als sie bereits wussten oder es hätten wissen können, dass sie die pathologische Mutation tragen. Ich habe im beruflichen Alltag noch keinen Huntington-Patienten ohne Kinder angetroffen. Es reicht eigentlich, dass diese Patienten sich später häufig - nicht zu knapp - Vorwürfe machen, dass sie diese Kinder bekommen haben. Da brauchen jetzt nicht noch Nichtbetroffene daherkommen und Sprüche klopfen.
Im übrigen verweise ich auf Kommentar #3. Wer entscheidet, wer Kinder bekommen darf und wer nicht?
Dann verweise ich mal auf die Berichtigung meines eigenen Kommentars. Bitte sparen Sie sich Unterstellungen wie "Sprüche klopfen eines Unbeteiligten" oder dass ich schreiben würde, es müsse vorgeschrieben werden wer Kinder bekommen darf und wer nicht. Gerade bei den heutigen Möglichkeiten wie z.B. Adoptionen etc. sollte man durchaus nachdenken bevor man ein Kind zeugt. Die Wahl ist NATÜRLICH jedem selbst überlassen. Wenn ich aber lese was Sie beschreiben, ist es sicherlich nicht verkehrt sich vorher über die Entscheidung Gedanken zu machen. Denn wie z.B. Kommentar 17 zeigt betrifft die Entscheidung nicht nur einen selbst.
Dann verweise ich mal auf die Berichtigung meines eigenen Kommentars. Bitte sparen Sie sich Unterstellungen wie "Sprüche klopfen eines Unbeteiligten" oder dass ich schreiben würde, es müsse vorgeschrieben werden wer Kinder bekommen darf und wer nicht. Gerade bei den heutigen Möglichkeiten wie z.B. Adoptionen etc. sollte man durchaus nachdenken bevor man ein Kind zeugt. Die Wahl ist NATÜRLICH jedem selbst überlassen. Wenn ich aber lese was Sie beschreiben, ist es sicherlich nicht verkehrt sich vorher über die Entscheidung Gedanken zu machen. Denn wie z.B. Kommentar 17 zeigt betrifft die Entscheidung nicht nur einen selbst.
Bei der Partnerwahl, bedingt durch soziale und biochemische Prozesse. Bei der Zeugung selber. Nicht jede befruchtete Eizelle nistet sich überhaupt ein. Auch hier gibt es ein unüberschaubares noch nicht hinreichend erforschtes Bündel an Ursachen.
Selektion findet immer statt. Und es ist ein gewaltiger Unterschied bereits lebendigen fremden Menschen den Lebenswert abzusprechen oder den Eltern Informationen zur Verfügung zu stellen, mit denen sie die Chancen abwägen können, einem gesunden Kind das Leben zu schenken.
So gesehen müssten Sie jede Partnerbörde als "Selektionsrampe" bezeichnen. Es ist absurd in diesen sensiblen Themenbereichen seine eigenen definzitären Kenntnisse mit "Nie wider"-Rhethorik zu tarnen.
zufolge, ist es der blanke Hohn, die ethischen Bedenken beim Aussieben genetisch maklelosen Nachwuchses mit dem Verweis abzubügeln, das sei alles biologisch betrachtet die technische Ausweitung von pheromoninduzierter Partnerwahl. Bei solchen Biologismen ist es dann in der Tat höchste Zeit für ein "Nie Wieder".
Das grundsätzliche Problem in diesen Fragen ist moralisch und nicht biologisch. Wer legt denn die Kriterien fest, nach denen ein Leben zu beurteilen ist- als "Geschenk" oder als "Bürde"? Was bedeutet es denn für die unantastbare Menschenwürde, wenn solche Kriterien formuliert werden? Und ist eine solche Relativierung der Menschenwürde nicht doch eine Gefahr für alle Lebenden von heute und Morgen? Fragen über Fragen, keine davon lässt sich mit Biologie beantworten. Zumindest wenn man aus einer deskriptiven Naturwissenschaft keine normative Weltanschauung macht. Das geht in der Tat immer wieder schief. Moralisch folgt nichts aber auch nichts daraus, dass der Pfau mit dem prächtigsten Schwanzgefieder das Weibchen kriegt.
zufolge, ist es der blanke Hohn, die ethischen Bedenken beim Aussieben genetisch maklelosen Nachwuchses mit dem Verweis abzubügeln, das sei alles biologisch betrachtet die technische Ausweitung von pheromoninduzierter Partnerwahl. Bei solchen Biologismen ist es dann in der Tat höchste Zeit für ein "Nie Wieder".
Das grundsätzliche Problem in diesen Fragen ist moralisch und nicht biologisch. Wer legt denn die Kriterien fest, nach denen ein Leben zu beurteilen ist- als "Geschenk" oder als "Bürde"? Was bedeutet es denn für die unantastbare Menschenwürde, wenn solche Kriterien formuliert werden? Und ist eine solche Relativierung der Menschenwürde nicht doch eine Gefahr für alle Lebenden von heute und Morgen? Fragen über Fragen, keine davon lässt sich mit Biologie beantworten. Zumindest wenn man aus einer deskriptiven Naturwissenschaft keine normative Weltanschauung macht. Das geht in der Tat immer wieder schief. Moralisch folgt nichts aber auch nichts daraus, dass der Pfau mit dem prächtigsten Schwanzgefieder das Weibchen kriegt.
Dann verweise ich mal auf die Berichtigung meines eigenen Kommentars. Bitte sparen Sie sich Unterstellungen wie "Sprüche klopfen eines Unbeteiligten" oder dass ich schreiben würde, es müsse vorgeschrieben werden wer Kinder bekommen darf und wer nicht. Gerade bei den heutigen Möglichkeiten wie z.B. Adoptionen etc. sollte man durchaus nachdenken bevor man ein Kind zeugt. Die Wahl ist NATÜRLICH jedem selbst überlassen. Wenn ich aber lese was Sie beschreiben, ist es sicherlich nicht verkehrt sich vorher über die Entscheidung Gedanken zu machen. Denn wie z.B. Kommentar 17 zeigt betrifft die Entscheidung nicht nur einen selbst.
Das mit der Adoption meinen Sie jetzt aber nicht ernst, oder? Welches Jugendamt würde ein zur Adoption freigegebenes Kind in eine Familie schicken, wo einer der Eltern Morbus Huntington hat? Wo es sowieso schon mehr als zehnmal so viele Adoptionswillige wie entsprechende Kinder gibt und die Anzahl der erfolgten Adoptionen seit Jahren sinkt?
Ja, Informationen zur Verfügung stellen, wenn die Betroffenen dieses möchten. Es gibt aber ein Recht auf Nichtwissen. Und es gibt selbstverständlich das Recht, sich auch nach einem positiven Gentest bewusst für ein Kind zu entscheiden. Auch wenn dieses zu 50% die Mutation erben wird.
Genauso haben Eltern das Recht, sich gegen eine pränatale Trisomie21-Untersuchung zu entscheiden. Weil sie es ohnehin austragen würden, ob das Kind nun den Genfehler hat oder nicht. Oder sie machen zwar den Test, bekommen das Kind aber trotz positivem Ergebnis.
Es gibt das Recht auf Leben. Aber kein Kind kann für sich beanspruchen, bitteschön nur dann auf die Welt kommen zu dürfen, wenn es dann gesund und putzmunter, ohne Krankheiten, ohne Unfälle, ohne Leiden und überhaupt happy bis zum Gehtnichtmehr 100 Jahre alt werden und dann friedlich einschlafen kann. Das können keine Eltern keinem Kind garantieren.
Sicher ist das Verhalten von kinderzeugenden Huntigton-Patienten nicht rational. Aber was ist im Bereich der Fortpflanzung schon rational?
Das mit der Adoption meinen Sie jetzt aber nicht ernst, oder? Welches Jugendamt würde ein zur Adoption freigegebenes Kind in eine Familie schicken, wo einer der Eltern Morbus Huntington hat? Wo es sowieso schon mehr als zehnmal so viele Adoptionswillige wie entsprechende Kinder gibt und die Anzahl der erfolgten Adoptionen seit Jahren sinkt?
Ja, Informationen zur Verfügung stellen, wenn die Betroffenen dieses möchten. Es gibt aber ein Recht auf Nichtwissen. Und es gibt selbstverständlich das Recht, sich auch nach einem positiven Gentest bewusst für ein Kind zu entscheiden. Auch wenn dieses zu 50% die Mutation erben wird.
Genauso haben Eltern das Recht, sich gegen eine pränatale Trisomie21-Untersuchung zu entscheiden. Weil sie es ohnehin austragen würden, ob das Kind nun den Genfehler hat oder nicht. Oder sie machen zwar den Test, bekommen das Kind aber trotz positivem Ergebnis.
Es gibt das Recht auf Leben. Aber kein Kind kann für sich beanspruchen, bitteschön nur dann auf die Welt kommen zu dürfen, wenn es dann gesund und putzmunter, ohne Krankheiten, ohne Unfälle, ohne Leiden und überhaupt happy bis zum Gehtnichtmehr 100 Jahre alt werden und dann friedlich einschlafen kann. Das können keine Eltern keinem Kind garantieren.
Sicher ist das Verhalten von kinderzeugenden Huntigton-Patienten nicht rational. Aber was ist im Bereich der Fortpflanzung schon rational?
Da haben Sie Recht, danke für den Hinweis.
Gleich mal nachgeschaut:
http://en.wikipedia.org/w...
Das mit der Adoption meinen Sie jetzt aber nicht ernst, oder? Welches Jugendamt würde ein zur Adoption freigegebenes Kind in eine Familie schicken, wo einer der Eltern Morbus Huntington hat? Wo es sowieso schon mehr als zehnmal so viele Adoptionswillige wie entsprechende Kinder gibt und die Anzahl der erfolgten Adoptionen seit Jahren sinkt?
Ja, Informationen zur Verfügung stellen, wenn die Betroffenen dieses möchten. Es gibt aber ein Recht auf Nichtwissen. Und es gibt selbstverständlich das Recht, sich auch nach einem positiven Gentest bewusst für ein Kind zu entscheiden. Auch wenn dieses zu 50% die Mutation erben wird.
Genauso haben Eltern das Recht, sich gegen eine pränatale Trisomie21-Untersuchung zu entscheiden. Weil sie es ohnehin austragen würden, ob das Kind nun den Genfehler hat oder nicht. Oder sie machen zwar den Test, bekommen das Kind aber trotz positivem Ergebnis.
Es gibt das Recht auf Leben. Aber kein Kind kann für sich beanspruchen, bitteschön nur dann auf die Welt kommen zu dürfen, wenn es dann gesund und putzmunter, ohne Krankheiten, ohne Unfälle, ohne Leiden und überhaupt happy bis zum Gehtnichtmehr 100 Jahre alt werden und dann friedlich einschlafen kann. Das können keine Eltern keinem Kind garantieren.
Sicher ist das Verhalten von kinderzeugenden Huntigton-Patienten nicht rational. Aber was ist im Bereich der Fortpflanzung schon rational?
Es geht aber die Stimmung allgemein dahin, dass den Menschen schon das Wissen- und Entscheidenwollen verboten werden soll, wider derzeit besseres Wissen. Das halte ich für bigott, grade weil es sich um nur bedingt rationale sehr persönliche Entscheidungen handelt.
Es geht auch nicht um Garantien. Nichts im Leben ist garantierbar. Aber einerseits wird eine Schwangere, die eine Zigarette auch nur in der Hand hält, beinahe gelyncht (Kindswohlgefährdung!) aber eine Abwägung genetisch bedingter Risiken wird gleich als "Selektionsrampe" gewertet.
Und da diese schizophrene Geisteshaltung die gesamte Rechtslage zum Embryonenschutz durchzieht und es keiner mal wohlabgewogen und praktikabel reformiert, regt es mich einfach so auf.
Es geht aber die Stimmung allgemein dahin, dass den Menschen schon das Wissen- und Entscheidenwollen verboten werden soll, wider derzeit besseres Wissen. Das halte ich für bigott, grade weil es sich um nur bedingt rationale sehr persönliche Entscheidungen handelt.
Es geht auch nicht um Garantien. Nichts im Leben ist garantierbar. Aber einerseits wird eine Schwangere, die eine Zigarette auch nur in der Hand hält, beinahe gelyncht (Kindswohlgefährdung!) aber eine Abwägung genetisch bedingter Risiken wird gleich als "Selektionsrampe" gewertet.
Und da diese schizophrene Geisteshaltung die gesamte Rechtslage zum Embryonenschutz durchzieht und es keiner mal wohlabgewogen und praktikabel reformiert, regt es mich einfach so auf.
ist eine reaktion und keine ursache, wie sie es hier beschreiben. selbst wenn sie repeat mutation in den griff bekommen, haben sie hauptsächlich die darueberliegende reaktion beeinflusst.
ihr kommentarkollege porph hat ausserdem anerkannten forschungskollegen gehörig auf die fuesse getreten, in seiner ausfuehrung. prof. haken nur mal am anfang genannt. auch ergebnissen aus hirnforschung und psychotherapie.
auf ihre frage:
wieso menschen gesunden in der psychobionik, wenn ihre die krankheit betreffenden psychischen muster gesunden (die software) weis man nicht. man nutzt den effekt nur. (sie wissen auch nicht die ursachen der repeat mutation, sondern nutzen nur effekte). man nutzt den beschriebenen effekt (prof. haken), ueber die neuordung von systemen hin zu emergenten neuzuständen. der berufsverband hat nichts dagegen, kontakt mit ehemals erkrankten aufzunehmen welche schwerste augenleiden, diabetes, krebs hatten. ausserdem war es nur ein vorschlag an hr. wegener mit seinem unheilbaren leiden
Sie schreiben
"der berufsverband hat nichts dagegen, kontakt mit ehemals erkrankten aufzunehmen welche schwerste augenleiden, diabetes, krebs hatten."
Naja, Anekdoten, Einzelfälle und persönliche Überzeugungen sind nunmal kein Wirksamkeitskriterium (wenn man welchen Hokuspokus auch immer an ausreichend vielen Menschen durchführt, hat man gewiss auch welche dabei, denen es hinterher besser geht).
Wenn Sie Belege für statistisch signifikante Verbesserungen (die man also durch Vergleich repräsentativ ausgewählter Patienten mit und ohne Behandlung - idealerweise im Doppelblindversuch, was in diesem Fall freilich schwer werden dürfte) haben, her damit. Ansonsten halte ich es für fahrlässig, hier eine Wirksamkeit zu behaupten.
Sie schreiben selbst:
"wieso menschen gesunden in der psychobionik, wenn ihre die krankheit betreffenden psychischen muster gesunden (die software) weis man nicht."
Wenn also weder ein plausibler Wirkmechanismus noch Belege für eine Wirksamkeit vorhanden sind (siehe oben - persönliches Überzeugtsein und Anekdoten zählen nicht), sollte man bestenfalls die Teilnahme an kontrollierten Studien bewerben, nicht eine "Behandlung".
Sie schreiben
"der berufsverband hat nichts dagegen, kontakt mit ehemals erkrankten aufzunehmen welche schwerste augenleiden, diabetes, krebs hatten."
Naja, Anekdoten, Einzelfälle und persönliche Überzeugungen sind nunmal kein Wirksamkeitskriterium (wenn man welchen Hokuspokus auch immer an ausreichend vielen Menschen durchführt, hat man gewiss auch welche dabei, denen es hinterher besser geht).
Wenn Sie Belege für statistisch signifikante Verbesserungen (die man also durch Vergleich repräsentativ ausgewählter Patienten mit und ohne Behandlung - idealerweise im Doppelblindversuch, was in diesem Fall freilich schwer werden dürfte) haben, her damit. Ansonsten halte ich es für fahrlässig, hier eine Wirksamkeit zu behaupten.
Sie schreiben selbst:
"wieso menschen gesunden in der psychobionik, wenn ihre die krankheit betreffenden psychischen muster gesunden (die software) weis man nicht."
Wenn also weder ein plausibler Wirkmechanismus noch Belege für eine Wirksamkeit vorhanden sind (siehe oben - persönliches Überzeugtsein und Anekdoten zählen nicht), sollte man bestenfalls die Teilnahme an kontrollierten Studien bewerben, nicht eine "Behandlung".
Es geht aber die Stimmung allgemein dahin, dass den Menschen schon das Wissen- und Entscheidenwollen verboten werden soll, wider derzeit besseres Wissen. Das halte ich für bigott, grade weil es sich um nur bedingt rationale sehr persönliche Entscheidungen handelt.
Es geht auch nicht um Garantien. Nichts im Leben ist garantierbar. Aber einerseits wird eine Schwangere, die eine Zigarette auch nur in der Hand hält, beinahe gelyncht (Kindswohlgefährdung!) aber eine Abwägung genetisch bedingter Risiken wird gleich als "Selektionsrampe" gewertet.
Und da diese schizophrene Geisteshaltung die gesamte Rechtslage zum Embryonenschutz durchzieht und es keiner mal wohlabgewogen und praktikabel reformiert, regt es mich einfach so auf.
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