Amyotrophe Lateralsklerose : Mediziner entdecken Ursache für Nervenleiden ALS

Nach jahrzehntelanger Forschung scheint die Krankheit aufgeklärt, unter der auch der Physiker Stephen Hawking leidet. Eine gestörte Reparatur von Hirneiweißen ist schuld.
Eine eingefärbte Aufnahme menschlicher Nervenzellen © Institute for Stem Cell Research/Getty Images

Die unheilbare Nervenerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist selten. Weltweit sind Schätzungen zufolge 350.000 Menschen davon betroffen, etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre an den Folgen. Der wohl berühmteste Erkrankte ist der Astrophysiker Stephen Hawking. Seit Ende der 1960er Jahre ist er auf den Rollstuhl angewiesen und kann sich nur über einen Sprachcomputer mitteilen. Auch der Historik-Autor Tony Judt sowie der deutsche Künstler Jörg Immendorff litten bis zu ihrem Tod an ALS.

Nun haben amerikanische Forscher einen gemeinsamen Grund für die verschiedenen Formen der schweren Erkrankung entdeckt. Demnach ist die Reparatur von Eiweißen im Gehirn oder Rückenmark von ALS-Patienten gestört. Die Nervenzellen der Erkrankten werden so schwer geschädigt. Das Team um Teepu Siddique von der Northwestern Universität in Chicago berichtet darüber im Magazin Nature.

ALS-Patienten leiden an fortschreitenden Muskellähmungen und können sich im Verlauf ihrer Erkrankung nicht mehr bewegen, sie haben Schwierigkeiten zu schlucken, sprechen oder atmen. Es gibt auch eine Form des Leidens, die eine Art Demenz auslöst. Dabei verlernen Patienten, einfachste Aufgaben auszuführen und verlieren ihr Sprachverständnis. Nur bis zu zehn Prozent der ALS-Fälle treten familiär gehäuft und somit vererbt auf. Die übrigen Erkrankungen tauchen spontan auf.

Die Entdeckung, wie Menschen an dem Nervenleiden erkranken, öffnet Siddique zufolge "ein ganzes, neues Feld, um eine wirksame Behandlung gegen ALS zu finden". Demnächst sei es möglich, Medikamente zu testen und zu entwickeln, die die gestörte Eiweißreparatur regulieren oder verbessern helfen. Vielleicht gelingt es damit, viele der schweren Lähmungen von Erkrankten zu lindern.

Fehlerhaftes Protein lagert sich ab

Offenbar ist ein bestimmtes Protein am fehlerhaften "Protein-Recycling" beteiligt, schreiben die Forscher. Das Molekül namens Ubiquilin2 verwertet normalerweise beschädigte oder falsch gefaltete Proteine in motorischen Nervenzellen und Nervenzellen der Großhirnrinde. In ALS-Patienten arbeite Ubiquilin2 nicht richtig. Dadurch sammle sich das Eiweiß zusammen mit den beschädigten Proteinen in den Nervenzellen an und lagere sich in ihnen ab, bis sie schließlich unwiederbringlich absterben.

In Menschen, die aus Familien stammen, in denen ALS gehäuft vorkommt, stießen die Forscher zudem auf Mutationen im Ubiquilin2-Gen. Dies codiert die Bauanleitung für das recycelnde Protein. Allerdings lagerte sich das Eiweiß auch in den Nervenzellen von Erkrankten ab, die keinerlei Spuren einer solchen Genveränderung im Erbgut trugen. Für ihre Studien untersuchten die Forscher unter anderem Daten von fünf Generationen einer Familie, in der 19 Familienmitglieder an ALS litten.

Der Studienleiter Siddique befasst sich seit mehr als 25 Jahren mit der Amyotrophen Lateralsklerose und ist Autor zahlreicher Studien. Die nun erlangten Erkenntnisse könnten nach Auskunft der Forscher auch eine Bedeutung für Krankheiten wie Alzheimer oder Parkinson haben. Auch hier spielen Eiweiße eine entscheidende Rolle während des Krankheitsverlaufs.

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Kommentare

8 Kommentare Seite 1 von 2 Kommentieren

Das ist ein großer Fortschritt

Allerdings gibt es noch keine Erkenntnisse darüber, wie das Ubiquilin2 seinerseits geschädigt wird, zumindest in den nicht genetisch bedingten Fällen.

In meiner Familie gab es vor 45 Jahren einen Fall von ALS, der damals noch Bulbärparalyse (= Zungenlähmung) hieß. Da die Person viel im Wald gearbeitet hatte, könnte man vermuten, dass Borrelien bei der Krankheitsentstehung ein Rolle gespielt haben könnten. Aber auch der Krieg oder die Arbeit in einem chemischen Betrieb könnte eine Rolle gespielt haben.

eventuell andere Heilmethode für ALS

Hallo Euch allen,

ich kenne mich selber nicht so sehr mit ALS aus, allerdings habe ich von folgender wohl doch erfolgsversprechenden Behandlungsmethode (Marshall Protocol bzw Chronich illness recovery) gehört:

http://www.marshallprotoc...

http://mpkb.org/home/dise...

oder
https://chronicillnessrec...
/index.php?option=com_content&view=frontpage&Itemid=1

Leider sind die meisten Seiten auf englisch.
Bisher scheint die Forschung noch keine Behandlungsmethode zu ihren theoretischen Forschungsergebnissen empfehlen zu können. Vielleicht ist aber die besagte Therapie sinnvoll. Ich hoffe es.

Das Thema ist noch nicht ausgereizt

Vor einigen Jahren las ich, dass in einigen Profiligen
des Leistungsports die Rate an ALS-Erkrankungen in der
Vergangenheit deutlich über dem Schnitt gelegen hätte,
außerdem noch in Bereichen wie Bodybuilding
überdurchschnittlich ausgeprägt gewesen sei.
Ein sehr naher Verwandter von mir starb vor mehr als 3 Jahrzehnten
an ALS innerhalb eine Jahres.
Seine körperliche Statur vor Ausbruch der Krankheit
zeigte deutliche Anzeichen von künstlich
(medikamentös?) forcierten Muskelwachstums.
Damals kamen die so langsam die Fitness-Studios zum Vorschein,
deren Kunde er war.