Amyotrophe LateralskleroseMediziner entdecken Ursache für Nervenleiden ALS

Nach jahrzehntelanger Forschung scheint die Krankheit aufgeklärt, unter der auch der Physiker Stephen Hawking leidet. Eine gestörte Reparatur von Hirneiweißen ist schuld. von dpa

Eine eingefärbte Aufnahme menschlicher Nervenzellen

Eine eingefärbte Aufnahme menschlicher Nervenzellen  |  © Institute for Stem Cell Research/Getty Images

Die unheilbare Nervenerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist selten. Weltweit sind Schätzungen zufolge 350.000 Menschen davon betroffen, etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre an den Folgen. Der wohl berühmteste Erkrankte ist der Astrophysiker Stephen Hawking. Seit Ende der 1960er Jahre ist er auf den Rollstuhl angewiesen und kann sich nur über einen Sprachcomputer mitteilen. Auch der Historik-Autor Tony Judt sowie der deutsche Künstler Jörg Immendorff litten bis zu ihrem Tod an ALS.

Nun haben amerikanische Forscher einen gemeinsamen Grund für die verschiedenen Formen der schweren Erkrankung entdeckt. Demnach ist die Reparatur von Eiweißen im Gehirn oder Rückenmark von ALS-Patienten gestört. Die Nervenzellen der Erkrankten werden so schwer geschädigt. Das Team um Teepu Siddique von der Northwestern Universität in Chicago berichtet darüber im Magazin Nature.

ALS-Patienten leiden an fortschreitenden Muskellähmungen und können sich im Verlauf ihrer Erkrankung nicht mehr bewegen, sie haben Schwierigkeiten zu schlucken, sprechen oder atmen. Es gibt auch eine Form des Leidens, die eine Art Demenz auslöst. Dabei verlernen Patienten, einfachste Aufgaben auszuführen und verlieren ihr Sprachverständnis. Nur bis zu zehn Prozent der ALS-Fälle treten familiär gehäuft und somit vererbt auf. Die übrigen Erkrankungen tauchen spontan auf.

Die Entdeckung, wie Menschen an dem Nervenleiden erkranken, öffnet Siddique zufolge "ein ganzes, neues Feld, um eine wirksame Behandlung gegen ALS zu finden". Demnächst sei es möglich, Medikamente zu testen und zu entwickeln, die die gestörte Eiweißreparatur regulieren oder verbessern helfen. Vielleicht gelingt es damit, viele der schweren Lähmungen von Erkrankten zu lindern.

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Fehlerhaftes Protein lagert sich ab

Offenbar ist ein bestimmtes Protein am fehlerhaften "Protein-Recycling" beteiligt, schreiben die Forscher. Das Molekül namens Ubiquilin2 verwertet normalerweise beschädigte oder falsch gefaltete Proteine in motorischen Nervenzellen und Nervenzellen der Großhirnrinde. In ALS-Patienten arbeite Ubiquilin2 nicht richtig. Dadurch sammle sich das Eiweiß zusammen mit den beschädigten Proteinen in den Nervenzellen an und lagere sich in ihnen ab, bis sie schließlich unwiederbringlich absterben.

In Menschen, die aus Familien stammen, in denen ALS gehäuft vorkommt, stießen die Forscher zudem auf Mutationen im Ubiquilin2-Gen. Dies codiert die Bauanleitung für das recycelnde Protein. Allerdings lagerte sich das Eiweiß auch in den Nervenzellen von Erkrankten ab, die keinerlei Spuren einer solchen Genveränderung im Erbgut trugen. Für ihre Studien untersuchten die Forscher unter anderem Daten von fünf Generationen einer Familie, in der 19 Familienmitglieder an ALS litten.

Der Studienleiter Siddique befasst sich seit mehr als 25 Jahren mit der Amyotrophen Lateralsklerose und ist Autor zahlreicher Studien. Die nun erlangten Erkenntnisse könnten nach Auskunft der Forscher auch eine Bedeutung für Krankheiten wie Alzheimer oder Parkinson haben. Auch hier spielen Eiweiße eine entscheidende Rolle während des Krankheitsverlaufs.

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Leserkommentare
  1. Allerdings gibt es noch keine Erkenntnisse darüber, wie das Ubiquilin2 seinerseits geschädigt wird, zumindest in den nicht genetisch bedingten Fällen.

    In meiner Familie gab es vor 45 Jahren einen Fall von ALS, der damals noch Bulbärparalyse (= Zungenlähmung) hieß. Da die Person viel im Wald gearbeitet hatte, könnte man vermuten, dass Borrelien bei der Krankheitsentstehung ein Rolle gespielt haben könnten. Aber auch der Krieg oder die Arbeit in einem chemischen Betrieb könnte eine Rolle gespielt haben.

    • These
    • 22. August 2011 10:50 Uhr

    Hallo Euch allen,

    ich kenne mich selber nicht so sehr mit ALS aus, allerdings habe ich von folgender wohl doch erfolgsversprechenden Behandlungsmethode (Marshall Protocol bzw Chronich illness recovery) gehört:

    http://www.marshallprotoc...

    http://mpkb.org/home/dise...

    oder
    https://chronicillnessrec...
    /index.php?option=com_content&view=frontpage&Itemid=1

    Leider sind die meisten Seiten auf englisch.
    Bisher scheint die Forschung noch keine Behandlungsmethode zu ihren theoretischen Forschungsergebnissen empfehlen zu können. Vielleicht ist aber die besagte Therapie sinnvoll. Ich hoffe es.

    Reaktionen auf diesen Kommentar anzeigen

    von einem Elektroingenieur behandeln lassen wollen: http://www.sciencebasedme...

    • klakowa
    • 22. August 2011 11:16 Uhr
    3. [...]

    Entfernt. Bitte diskutieren Sie konkret das Artikelthema. Nutzen Sie die Kommentarfunktion nur, wenn Sie einen konstruktiven Beitrag zur Diskussion liefern möchten. Beachten Sie dazu bitte auch die Netiquette. Danke. Die Redaktion/vn

  2. von einem Elektroingenieur behandeln lassen wollen: http://www.sciencebasedme...

    Eine Leserempfehlung
  3. Vor einigen Jahren las ich, dass in einigen Profiligen
    des Leistungsports die Rate an ALS-Erkrankungen in der
    Vergangenheit deutlich über dem Schnitt gelegen hätte,
    außerdem noch in Bereichen wie Bodybuilding
    überdurchschnittlich ausgeprägt gewesen sei.
    Ein sehr naher Verwandter von mir starb vor mehr als 3 Jahrzehnten
    an ALS innerhalb eine Jahres.
    Seine körperliche Statur vor Ausbruch der Krankheit
    zeigte deutliche Anzeichen von künstlich
    (medikamentös?) forcierten Muskelwachstums.
    Damals kamen die so langsam die Fitness-Studios zum Vorschein,
    deren Kunde er war.

    • jesem
    • 22. August 2011 20:55 Uhr

    Das ist ja kaum zu glauben,mein Mann der seid fünf jahren an ALS erkrankt ist,wir fahren am ersten wieder nach Berlin,in die ALS Sprechstunde da werde ich mich gleich schlau machen.

  4. - diese Behauptung ist irreführend; Schuld kann nur haben, was zu dieser Störung führte, und darüber gibt es keine Auskunft in diesem Artikel - und wohl auch keine Erkenntnisse in der Forschung, oder?

  5. Soll wohl nicht so sein. Lesen Sie bitte dazu einen Hinweis auf der Seite "www.lateralsklerose.info" Aktuelle Meldungen.
    Man kann sich auch die Mühe machen und den Originalbericht auf "Nature.com" lesen (nur ein Auszug - kompletter Bericht kostet).
    Da mein Ehemann seit 2 Jahre selbst davon betroffen ist - wäre es schön gewesen, wenn die Ursache gefunden wäre. Abgesehen davon ist es noch ein sehr langer Weg zu einem Medikament.
    Gerade eben weil in Deutschland fast nicht daran geforscht wird (leider wird in der BRD nahezu kein Geld für Forschung dafür ausgegeben und private Stiftungen bzw. gemeinützige Vereine wie die "DGM" werden von viel zu wenigen Bürgern unterstützt). Es gibt auch leider keine Spendenaufrufe an die Bürger.
    Obwohl auch sehr junge Menschen (Kleinkinder oder Jugendliche) von der ALS betroffen sein können, gibt es die Meinung, es beträfe nurmehr alte oder ältere Menschen. Und für die Gruppe der "älteren Menschen" ist die Spendenbereitschaft ohnehin scheinbar eher sehr gering.
    Schade - alle Betroffenen wünschen sich, dass in der BRD mehr für Forschung gespendet wird und auch von der Regierung Forschungsgelder bereitgestellt würden.
    Sie können sich überlegen, vielleicht an die "DGM" oder "Charite Berlin" oder andere Organisation die ALS-Forschung unterstützt, zu spenden(?!)

    Reaktionen auf diesen Kommentar anzeigen

    Meiner Meinung nach stiftet der Titel des Beitrages falsche Hoffnung gerade für Betroffene und deren Familien. Dies war zumindest bei meinem Bruder der Fall.

    Erstmal mal möchte ich darauf hinweisen das der original Artikel gratis über PubMed zu lesen ist: http://www.ncbi.nlm.nih.g...

    Aus fachlicher Sicht, ich studiere Neurowissenschaften, ist das Einzige was gefunden wurde eine MÖGLICHE Ursache. ALS ist eine heterogene Krankheit. Nicht nur ist die Schnellheit mit der Patienten abbauen sehr unterschiedlich, auch spielt der Beginpunkt der Lähmung eine wichtige Rolle. Davon ausgehend gibt es wohl mehr als eine Ursache. Jedoch selbst wenn dieser Artikel der Schlüssel ist, wird die Entwicklung eines Medikamentes noch mehr als 10 Jahre in Anspruch nehmen. Klinische Studien, gerade für ALS, sind sehr schwer zu realisieren. Einerseits durch den durch den Charakter der Krankheit andererseits durch mangelnde Finanzierung der Forschung. Die meisten Pharmazeutischen Betriebe haben kein Interesse an der Krankheit zu forschen da die Entwicklung neuer Medikamente sehr teuer ist und der Markt von ALS Kranken einfach nicht groß genug.
    In den Niederlanden ist deshalb vor einem Jahr eine große Kampagne gestartet worden um die Bevölkerung über ALS zu informieren (http://www.vechtmeetegena...), denn viele haben noch nie davon gehört. Mit dieser Kampagne sollen auch Spenden gesammelt werden. Eine vergleichbare Aktion ist meiner Meinung nach in Deutschland überfällig!

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  • Quelle dpa
  • Schlagworte Mediziner | Alzheimer | Demenz | Erbgut | Familie | Gehirn
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