Von Günter Haaf

Wer macht sich schon Gedanken über ein so alltägliches Wunder? Der Schnitt in den Finger und das Zahnfleischbluten, das aufgeschlagene Knie und selbst die Wunde eines größeren chirurgischen Eingriffs verheilen doch wie von selbst.

Erst das Schicksal der Bluter, im Medizinerjargon „Hämophile“ genannt, erinnert an die Furcht, selbst bei kleinen Verletzungen unaufhaltsam zu verbluten. Bei durchschnittlich einem von etwa zehntausend Menschen, fast ausschließlich männlichen Geschlechts, ist der Alptraum Wirklichkeit: Sie besitzen ein defektes Gen, weshalb ihr Körper nicht in der Lage ist, einen bestimmten Blutgerinnungsfaktor zu produzieren (in sehr seltenen Fällen treten sogar doppelte Gen-Defekte mit zwei fehlenden Gerinnungsfaktoren auf).

Die Versorgung der Bluter mit den überlebensnotwendigen Gerinnungsfaktoren hat sich zu einer Art medizinischem Wirtschaftskrimi ausgeweitet. Dahinter verbirgt sich jedoch auch eine der aufregendsten biomedizinischen Entwicklungen unserer Zeit. Wissenschaftler aus drei Forschungsgebieten beteiligen sich daran in enger Zusammenarbeit:

Biochemiker und Physiologen sind dabei, das unerhört verwickelte Programm zu enträtseln, mit dem unser Körper Verletzungen erkennt und verschließt. Dreizehn verschiedene Gerinnungsfaktoren, nach der Reihenfolge ihrer Entdeckung mit römischen Ziffern numeriert, werden in der medizinischen Standardliteratur aufgeführt. Mehr als dreißig solcher Faktoren könnten an der Gerinnung beteiligt sein – und ein Ende ist noch nicht abzusehen, wie die Münchener Medizinische Wochenschrift Anfang des Jahres bange vermutete: eine „Kaskade ohne Ende?“

Bei den Faktoren handelt es sich um Eiweißsubstanzen, die – biochemischen Sandsäcken gleich – Verletzungen verschließen und Entzündungsherde abdämmen, aber auch als Enzyme die komplexen Gerinnungsvorgänge steuern (Enzyme bewirken allein durch ihre Anwesenheit Stoffwechselvorgänge, ohne sich selbst zu verändern; sie veranlassen zum Beispiel, daß manche Gerinnungsfaktoren, die im Körper sehr schnell zerfallen, bei Bedarf aus stabileren Mutter-Molekülen herausgeschnitten werden).

Alle Gerinnungsfaktoren wirken in zwei eng miteinander verzahnten, „extrinsisch“ und „intrinsisch“ genannten Systemen zusammen (das „extrinsische System“ wird durch Gewebsschädigungen angeworfen). Manche Faktoren spielen gleich mehrere Rollen bei der Rettung des Körpers vor dem Verbluten – so auch der „Faktor VIII“: Sein Fehlen verursacht das Leiden von etwa achtzig Prozent der Bluter. Den anderen Hämophilen mangelt es an „Faktor IX“; ihre Krankheit heißt „Hämophilie B“ oder auch „Christmas-Krankheit“ (nach dem Vornamen eines Patienten, bei dem die Krankheit im Jahr 1953 erstmals nachgewiesen wurde). Bei bestimmten jüdischen Bevölkerungsgruppen tritt sehr selten sogar ein gleichzeitiger Mangel an den Faktoren V und VIII auf.