Sicher ist: Eine Frau aus Nordfriesland ist im Alter von 41 Jahren einem Hirnleiden erlegen. Wahrscheinlich ist: Sie starb an der sehr seltenen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), einer Spongiformen Enzephalopathie. So lautete jedenfalls die Diagnose der zuständigen Ärzte an der Universitätsklinik in Kiel. Reine Spekulation ist bisher, daß der Fall irgend etwas mit BSE zu tun haben könnte.

Das Hirnleiden, das in den zwanziger Jahren erstmals von den Ärzten Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Jakob beschrieben wurde, ist seit August 1994 meldepflichtig. Seitdem wurden 171 Erkrankungen gemeldet, davon 132 auch bestätigt. Alle bekanntgewordenen Fälle werden im Referenzzentrum für Spongiforme Enzephalopathien an der Universitätsklinik in Göttingen dokumentiert. Bei keinem der in Deutschland gemeldeten Erkrankungen konnte ein Zusammenhang mit dem Rinderwahnsinn festgestellt werden. Die Patienten hatten sich die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wahrscheinlich nicht durch eine Infektion geholt. Sie gilt als Altersleiden, kann vererbt werden oder spontan entstehen. Nur fünf Prozent der Patienten sind jünger als 50.

Anders ist die Lage in Großbritannien. Dort sind inzwischen fünfzehn Menschen an einem neuartigen Hirnleiden verstorben. Fast alle Patienten waren jung, der jüngste 16 Jahre alt, das Durchschnittsalter lag bei 27. Die Krankheit begann bei diesen jungen Patienten mit ängstlichen Verstimmungen, manchmal Depressionen. Sie zogen sich zurück. Dann erst fielen sie neurologisch auf, hatten Unsicherheiten beim Gehen, wurden vergeßlich, später dement, bekamen einschießende Zuckungen. Ihr Leiden dauerte mit dreizehn Monaten im Durchschnitt doppelt so lange wie bei klassischen Creutzfeldt-Jakob-Patienten.

Den Neuropathologen bot sich ein völlig neues Bild. Sie fanden unter dem Mikroskop kugelartige Gebilde, die wegen ihrer leichten Ähnlichkeit mit Blumenblüten floride Plaques genannt wurden.

Zwei Indizien sprachen für eine Infektion: Solche floriden Plaques hatten Wissenschaftler im Gehirn von Makaken gefunden, die im Laborexperiment mit BSE infiziert worden waren.

In einen Nachweistest für Proteine (Western-Blot) fand sich eine Anordnung der krankheitsbestimmenden Prion-Proteine, wie sie auch bei von BSE verseuchten Rindern auftritt.

Das Alter der Patienten schied als Erklärung für das besondere Bild der Hirnschnitte aus. Außerhalb Großbritanniens wurden in vierzehn Fällen von Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen bei Patienten unter dreißig Jahren diese typischen Eiweißveränderungen im Gehirn nicht gefunden.