Rasmussens Syndrom, sagt Christian Elger, sei eine unterschätzte Krankheit. Elger muss es wissen. Der Direktor der Klinik für Epileptologie an der Universität Bonn sieht alljährlich 5 bis 6 neu erkrankte Kinder vor sich.

10 bis 15 Fälle werden Jahr für Jahr in Deutschland diagnostiziert. "Die Dunkelziffer ist jedoch sehr viel höher", betont Elger. "Es ist die Eitelkeit vieler Neurologen und Kinderärzte, die sie daran hindert, ihre Patienten zu uns zu schicken. Sie glauben, selbst die besten Therapeuten zu sein." So bekommt Elger viele Patienten erst dann zu sehen, wenn die Zerstörung des Gehirns weit vorangeschritten ist.

Was genau den Zerfall des Organs bewirkt, ist noch immer nicht geklärt. Vor einigen Jahren haben Forscher das Erbgut von Cytomegaloviren in den Hirnen der Betroffenen nachgewiesen. Doch die Erreger finden sich auch in Gewebeproben von Menschen mit Parkinson und anderen neurologischen Leiden.

"Viel zu unspezifisch", kommentiert Elger deshalb die Virushypothese.

Wahrscheinlicher sei eine Autoimmunerkrankung. Der Angriff des eigenen Immunsystems könnte erklären, warum Rasmussens in 90 Prozent der Fälle auf eine Hirnhälfte beschränkt bleibt: Denn damit die Antikörper des Immunsystems in das Gehirn vordringen können, müssen sie zunächst eine sonst unüberwindliche Barriere knacken, die Blut-Hirn-Schranke. Durch epileptische Anfälle in einer Hirnhälfte könnte diese Schranke von Zeit zu Zeit geöffnet sein. Dadurch könnten Immunzellen in die betroffene Gehirnhälfte eindringen und dort das eigene Gewebe angreifen, vermuteten amerikanische Forscher vor zwei Jahren.

"Noch ist das eine Spekulation", sagt Christian Elger. Dennoch setzen die Ärzte auch in Bonn bei der Therapie auf Medikamente, die das Immunsystem in Schach halten. "Uns fehlen Langzeiterfahrungen." Die sicherste Therapie gegen Rasmussens Syndrom sei deshalb noch immer die Hemisphärektomie. Anders als in den Anfängen der Hirnchirurgie wird dabei heutzutage nur noch selten die komplette Großhirnhälfte entfernt. Bei der funktionellen Hemisphärektomie schneiden die Chirurgen nur die zentralen Bereiche heraus, den Rest der Hemisphäre trennen sie zwar vom verbleibenden Hirn ab, lassen ihn aber im Schädel.

Vorteil: Die Patienten verlieren weniger Blut und leiden seltener unter Spätfolgen der Operation. Der kanadische Neurologe Rasmussen selbst hatte die schonende Variante erstmals mit Erfolg erprobt. Der Bonner Neurochirurg Johannes Schramm hat eine Technik entwickelt, die die Patienten noch weniger belastet: Die betroffene Großhirnhälfte wird von der gesunden getrennt, aber nicht amputiert. Wurden früher große Löcher in den Schädel gemeißelt, sägen die Bonner nur noch ein drei mal drei Zentimeter großes Loch in den Schädelknochen - eine schwierige Operation, die viele Chirurgen scheuen. So exotisch der Eingriff erscheinen mag, allein in Bonn werden monatlich zwei Hemisphärektomien vorgenommen. Neben Rasmussens-Patienten werden vor allem Kinder operiert, deren Hirnhälfte missgebildet ist oder die einen frühkindlichen Schlaganfall erlitten haben. "90 Prozent der Schlaganfallpatienten sind nach der Operation anfallsfrei", sagt Elger. Die Kinder kommen aus ganz Europa nach Bonn. Das jüngste ist gerade sechs Monate alt.