Entzündete Seele

Mit einem Zucken in den Beinen beginnt die Krankheit, die Lea Naaf beinahe umbringt und ihre Mutter fast in den Wahnsinn treibt. Es ist ein Abend im August 2009. Das Haus der Naafs steht in einer ruhigen Reihenhaussiedlung in Norddeutschland. Lea, sieben Jahre alt, liegt auf der Couch im Wohnzimmer. Ihr Gesicht ist maskenhaft, sie starrt auf ihre Beine, die nicht aufhören wollen, krampfartig zu zittern. Ihre Mutter Susanne Naaf findet das merkwürdig, hat aber eine Erklärung: Vor drei Tagen verließ Leas Vater die Familie.

Was die Mutter nicht ahnt, als sie Lea, die in Wirklichkeit anders heißt, ins Bett bringt: Das Zucken ist die Ouvertüre einer Krankheit, die das Gehirn ihrer Tochter befallen hat. Wie ein Chamäleon tarnt sich das Leiden. Es zerrt Lea in eine Welt des Wahnsinns und der Zwänge, in der sie tagelang nicht schlafen kann, fiebert und ausrastet. Über Leas Krankheit hat die Mutter Tagebuch geführt.

23. August 2009: Lea wirkt verstört, fällt dauernd hin, obwohl ich sie an der Hand halte. Nachts wacht sie auf, ist nicht ansprechbar, redet wirr ("Du musst mir noch eine von den blauen Tüten kaufen!"), schreit schrill, bis sie vor Erschöpfung einschläft.

Zwei Monate wird es dauern, bis Ärzte eine Erklärung finden für das, was Susanne Naaf Besessenheit nennt. Fast täglich verschlechtert sich der Zustand. Der Grund: Leas Immunsystem läuft Amok und greift die Zellen ihres Gehirns an. Eine unheimliche Form der Gehirnentzündung wütet in Leas Kopf – eine NMDA-Enzephalitis.

Die Entdeckung des Leidens im Jahr 2005 löste in der Szene der Neurologen, Psychiater und Kinderärzte gespannte Erwartung aus. Die Tatsache, dass bei einer Reihe von scheinbar unheilbaren Psychiatriepatienten plötzlich eine rein körperliche Ursache entdeckt wurde, gilt als erster Beweis für biologische und bislang unbekannte Mechanismen bei der Entstehung von Geisteskrankheiten.

Alle paar Monate identifizieren Mediziner weitere Subtypen der Enzephalitis, die wieder andere Therapieansätze möglich machen. Unter Ärzten und Wissenschaftlern herrscht Einigkeit darüber, dass in den kommenden Jahren weitere Psychosen als körperliche Erkrankungen enttarnt werden dürften. Unter den Ursachen vermuten sie immunologische Prozesse: Entzündungen, Infektionen oder Autoimmunreaktionen. Als Kandidatin, hinter der eine organische Ursache vermutet wird, gilt eine der häufigsten Psychosen: die Schizophrenie.

Als Lea erste Symptome der NMDA-Enzephalitis zeigt, sind den Ärzten erst ein paar Hundert Fälle weltweit bekannt. Niemand weiß genau, woher die Krankheit kommt, wie man sie behandelt – und ob Lea die Attacken ihres Immunsystems überleben wird.

24. August 2009: Muss Lea kurz im Auto lassen, weil sie kaum laufen kann. Bin nach 15 Min. zurück, L. hat ihre Bettdecke auf dem Fußweg ausgebreitet und erklärt: "Ich will mein Kleid kühlen." Nachts total unruhig, ist wirr, verkrampft, schreit und strampelt, schläft immer nur kurz.

Unser Immunsystem verteidigt den Körper gegen Eindringlinge wie ein grimmiger Wachhund. Der beißt instinktiv zu, wenn gefährliche Fremdkörper bekämpft werden müssen. B-Lymphozyten produzieren Antikörper, die Erreger unschädlich machen. Aber was, wenn diese Abwehr falsch programmiert ist? Wenn der Beschützer nicht den Einbrecher, sondern den Postboten anfällt? Gar den Hausherrn? Rheuma, multiple Sklerose und Heuschnupfen sind Beispiele dafür. Im Fall der NMDA-Enzephalitis hält das Immunsystem das eigene Gehirn für den Gegner. Im Extremfall kann es den Menschen töten. Fünf Prozent aller Patienten mit NMDA-Enzephalitis überleben die Krankheit nicht.

3. September 2009: Leas Zustand wechselt zwischen apathisch und besessen, kann manchmal nicht einmal stehen, fällt oft. Nachts kann sie nicht einschlafen, weil ganzer Körper in Bewegung ist, stark zwanghaftes Verhalten. Habe große Angst.

Bei 60 Prozent bleibt die wahre Ursache der Krankheit unentdeckt

Bei einem Großteil der Patienten beginnt die Krankheit mit Fieber, Kopfschmerzen und Übelkeit, nach zwei Wochen treten Angst- und Wahnvorstellungen, Manien und Schlaflosigkeit auf. "In fast allen Fällen wird bei der ersten Diagnose ein psychischer Konflikt vermutet, der sich somatisch äußert", sagt Harald Prüß, Neurologe an der Berliner Charité. Also werden die Patienten mit Medikamenten und Psychotherapie behandelt, als hätten sie eine normale Depression oder Schizophrenie. Erfolglos.

Prüß ist einer der führenden Experten für die Krankheit, von der rund einer von 100.000 Menschen betroffen ist – meist Mädchen und junge Frauen. Ihr Immunsystem produziert spezielle Antikörper, mit denen es die sogenannten NMDA-Rezeptoren angreift. Wie kleine Antennen sitzen diese Eiweiße an der Oberfläche von Synapsen. Die Antikörper wandern ins Gehirn und heften sich an diese Rezeptoren, die daraufhin abgebaut oder eingestülpt werden. Das ist fatal, denn die NMDA-Antennen haben eine wichtige Aufgabe im Gehirn: Wenn von mehreren Seiten Signale an eine Nervenzelle gesendet werden, entscheiden sie zwischen Unwichtigem und dem, was weitergeleitet wird. Dies ist das Grundprinzip allen Lernens. Patienten können sich deshalb an ihr Leiden kaum erinnern. Man kann das Gnade nennen.

10. September 2009: Psychosomatische Kinderklinik der Uni Lübeck: Lea hört plötzlich auf zu atmen, verdreht die Augen, wird starr, ich rufe sie, schüttele vorsichtig, damit sie Luft holt, rufe eine Schwester. Endlich atmet sie wieder, ist aber weggetreten. Verlegung zurück zur Neurologie. 20 Uhr 2. Anfall.

Fast alle Patienten entwickeln nach den psychiatrischen auch neurologische Störungen. Das hilft bei der Suche nach der richtigen Diagnose. Spätestens wenn Zusatzsymptome auftreten, werden Neurologen mit dazugeholt. In deren Kreisen habe sich die Geschichte von der rätselhaften Enzephalitis herumgesprochen, sagt Harald Prüß. "Das Thema wird unter Neurologen gehypt. Es gibt derzeit keinen Kongress, auf dem das nicht besprochen wird." Die Forschung an der Krankheit zieht auch Psychiater, Krebsforscher oder Kinderärzte an. Allein im vergangenen Jahr sind mehr als 140 wissenschaftliche Aufsätze veröffentlicht worden.

22. September 2009: Lea krampft, hat die Augen verdreht, schiebt jede Menge Speichel mit der Zunge heraus, Arme und Beine zucken. Es hört nicht auf. Notfallmedikamente haben keine Wirkung. Sie zuckt und röchelt immer stärker. Rettungswagen. Ich fahre mit meinem Auto hinterher. Plötzlich Blaulicht und Sirene, und der RTW fährt mir über rote Ampeln davon. In der Notaufnahme saugen sie gerade die Atemwege frei. Mit Rivotril stoppen sie endlich – nach 1,5 Stunden – den Status Epilepticus.

Josep Dalmau von der University of Pennsylvania in Philadelphia entdeckte die NMDA-Enzephalitis. In der ersten Studie beschrieb er 2005 die Fälle von vier Frauen, die innerhalb weniger Wochen Symptome wie Verwirrung, Halluzinationen und Erinnerungsschwierigkeiten entwickelten. Außerdem entdeckte er Keimzelltumoren in ihren Eierstöcken, sogenannte Teratome. Die dritte Gemeinsamkeit brachte Dalmau auf die richtige Fährte: Bei allen Frauen fand er im Nervenwasser Antikörper, die den Hippocampus angriffen. Es dauerte nicht lange, bis Dalmau deren genaues Ziel kannte: die NMDA-Rezeptoren.

6. Oktober 2009: 14 kurze fokale Anfälle (max. 30 Sekunden). Mundwinkel nach unten und anhaltender Äääh-Laut. Sprache verschwindet, findet kaum noch einzelne Worte.

Bei Patienten wie Lea betrachtet das Immunsystem die NMDA-Rezeptoren als schädlich – weil sie zum Beispiel in deren Teratomen vorkommen. Lymphozyten machen sich dann auf die Suche nach noch mehr vermeintlichen Feinden. Sie finden sie im Hirn – eine Autoimmunreaktion läuft an. Keimzelltumoren finden Ärzte jedoch längst nicht bei allen Patientinnen. "Bei 60 Prozent der Fälle kennt niemand die Ursache für die Krankheit. Die Patienten werden auf alle möglichen Dinge getestet, bekommen Behandlungen, sie sterben oder überleben – und am Ende kennt niemand den Grund", sagt der Entdecker Dalmau. Der Charité-Forscher Prüß glaubt, dass es nicht viel brauche, um die Reaktion in Gang zu bringen. "Vielleicht reicht ein kleiner Stimulus, etwa ein starkes Magengeschwür."

8. Oktober 2009: 7 fokale Anfälle bis mittags, danach Cortison-Tropf. Prof. Sperner vermutet limbische Enzephalitis, daher die Lumbalpunktion, Proben nach Bonn und Oxford.

Nach und nach beginnen Forscher wie Dalmau und Prüß die Krankheit zu verstehen. Patienten brauchen Glück, um an einen Arzt zu geraten, der die merkwürdigen, widersprüchlichen Befunde kombiniert und darauf kommt, dass eine biologische Ursache hinter den psychiatrischen und neurologischen Symptomen steckt.

18. Oktober 2009: Sprache wieder etwas flüssiger. Wortfindungsstörungen, Gang staksig, Hände zittern, abrupte Wechsel zwischen Weinen und plötzlichem Lachen. Weiß nicht, ob ich den Verdacht auf Limbische Enzephalitis fürchten oder hoffen soll, dass er sich bestätigt, damit endlich eine Diagnose da ist.

In rund vier Prozent aller Fälle zeigen die Patienten rein psychiatrische Symptome. "Dann kann das aussehen wie eine ganz normale Schizophrenie", sagt Prüß. Konventionelle Therapieversuche mit Antipsychotika und Psychotherapie laufen nun ins Leere. Der Berliner Neurologe erinnert sich an eine junge Frau, die "austherapiert" war, als hoffnungsloser Fall im Pflegeheim mit einer Demenzdiagnose vor sich hin dämmerte. Als Prüß nach Jahren der Forschung einen Verdacht hatte und eingefrorenes Nervenwasser auf Antikörper untersuchte, war der Befund hoch positiv. Heute lebt die ehemalige Patientin selbstständig und hat einen zweijährigen Sohn.

Eine frühe und aggressive Therapie hilft

21. Oktober 2009: Diagnose aus Bonn: Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis. Versuche Info darüber zu erhalten, steht in keinem Lehrbuch, ist neu entdeckt und unerforscht.

7. November 2009: Bestätigung der Diagnose aus Oxford. Cortison-Tabletten, 30 mg täglich.

Die Therapie sollte möglichst früh einsetzen und aggressiv sein: Zuerst werden schädliche Antikörper aus dem Blut gewaschen, gleichzeitig bekommen die Patienten unterstützende Antikörper. Danach dämpfen Immunsuppressiva wie Cortison das Immunsystem und bekämpfen die Entzündung. Setzt die Behandlung früh ein, steigen die Chancen. "Einige sind nach sechs Wochen wieder arbeitsfähig", sagt Prüß. "Die Schäden sind eher funktionell als strukturell", sagt Dalmau. Die Rezeptoren, von den Antikörpern ausgeknipst, trauen sich wieder an die Oberfläche der Synapsen.

11. November 2009: Entlassung. Reha-Aufnahme geplant für 19.11. Habe Sorge, ob wir das zu Hause schaffen ohne Hilfe.

Die Patienten haben zwar oft Monate oder Jahre mit Erinnerungs- oder Sprachschwächen zu kämpfen, doch die Fortschritte der Therapie sind enorm. Auch wenn die Entzündung wie ein hungriges Feuer im Gehirn wütete – drei Viertel der Patienten erholen sich innerhalb von zwei Jahren fast vollständig. Bei zwölf Prozent bricht die Krankheit erneut aus.

Januar 2011: Seit Herbst habe ich den Eindruck, die Ringe unter den Augen sind wieder dunkler, sie ist oft unausgeglichen, überempfindlich, und die Schwankungen sind wieder deutlicher geworden. Liegt es daran, dass sie kein Cortison mehr bekommt?

Wir müssen beide lernen, mit diesen emotionalen Ausbrüchen umzugehen. Lea sagt, sie kann nichts dafür, und wir üben, wenn es wieder vorbei ist, uns in den Arm zu nehmen.

Es kann Jahre dauern, bis sich die kognitiven Probleme normalisieren. Lea geht heute wieder allein zur Schule, an Intensivstation, Ausraster im Krankenhaus und die Panik ihrer Mutter erinnert sie sich nicht. Dafür trainiert sie für die Freiwillige Feuerwehr. Ihrer Mutter gefällt das nicht. "Aber nun ja ..." Und dann lächelt Susanne Naaf, wie Mütter nun mal lächeln, wenn ihnen nicht gefällt, was ihre Kinder machen. Ein bisschen gequält. Aber ohne Angst.

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